Mielitis transversa: síntomas, causas y diagnóstico
Joanne Lynn, M.D.

La mielitis transversa (TM por sus siglas en inglés) es un síndrome neurológico causado por inflamación de la médula espinal. TM no es común pero no es rara. Las estimaciones conservadoras de la incidencia por año varían entre 1 a 5 por millón de población (Jeffery, et. al., 1993). El término “mielitis” es un término no específico que refiere a la inflamación de la médula espinal; “transversa” refiere a la envoltura a través de un nivel de la médula espinal. Ella ocurre en ambos adultos y niños. También se usa el término “mielopatía,” lo que es un término más general para cualquier trastorno de la médula espinal.

Síntomas clínicos
Los síntomas de TM se desarrollan rápidamente por algunas horas hasta algunas semanas. Aproximadamente el 45% de pacientes se empeoran máximamente dentro de 24 horas (Ibíd.). La médula espinal lleva fibras nerviosas motoras a las extremidades y al tronco y fibras sensoriales del cuerpo al cerebro. La inflamación dentro de la médula espinal interrumpe estos conductos y causa los síntomas presentantes comunes de TM que incluyen debilidad de las extremidades, trastornos sensoriales, disfunción urinaria y de los intestinos, dolor de la espalda y dolor radicular (dolor en la distribución de un nervio espinal sólito).

Casi todos los pacientes desarrollan debilidad de las piernas de un grado variado de severidad. Los brazos están involucrados en una minoridad de casos y esto depende del nivel de envoltura de la médula espinal. En la mayoría de pacientes, la sensación debajo del nivel de envoltura de la médula espinal está disminuida. Algunos pacientes experimentan la sensación de hormigueo o entumecimiento en las piernas. El dolor (acertado como apreciación de un piquete por el neurólogo) y la sensación de temperatura están disminuidos en la mayoría de pacientes. La apreciación de vibración (causada por un diapasón) y el sentido de posición de coyunturas también pueden estar disminuidos o preservados. Para la mayoría de pacientes, el control del esfínter anal y de la vejiga está perturbado. Muchos pacientes con TM reportan una sensación como una faja o una banda apretada alrededor del tronco y que esa área puede ser muy sensible al tacto.

La recuperación puede estar ausente, parcial o completa y generalmente empieza dentro de 1 a 3 meses. La recuperación significante no es probable si no hay una mejora por 3 meses (Feldman, et. al., 1981). La mayoría de pacientes con TM muestran la recuperación aceptable a buena. La TM generalmente es una enfermedad monofásica (de una sola ocurrencia); sin embargo, un porcentaje pequeño de pacientes puede padecer una recurrencia, especialmente si hay una enfermedad subyacente predisponiendo.

Las causas de mielopatía transversa y mielitis
La mielitis transversa puede ocurrir en aislamiento o en la presencia de otra enfermedad. Cuando ocurre sin causa subyacente aparente, se refiere como “idiopática.” La mielitis transversa idiopática se presume ser resultado de activación anormal del sistema inmune contra la médula espinal. Una lista de enfermedades asociadas con TM incluye:

Tabla: Enfermedades asociadas con mielitis transversa
Parainfecciosa (ocurre al momento de y en asociación con una infección aguda o un episodio de infección).
Viral: Herpes simple, herpes zoster, citomegalovirus, virus Epstein-Barr, enterovirus (poliomielitis, virus Coxsackie, echovirus), célula T humana, virus de leucemia, virus de inmunodeficiencia humana, influenza, rabia
Bacteriana: Mycoplasma pneumoniae, borreliosis de Lyme, sífilis, tuberculosis
Posvacunal (rabia, cowpox [viruela vacuna])
Enfermedad autoinmune sistémica
Lupus eritematoso sistémico
Síndrome de Sjögren
Sarcoidosis
Esclerosis múltiple
Síndrome paraneoplástico
Vascular
Trombosis de arterias espinales
Vasculitis secundaria al abuso de heroína
Malformación arteriovenosa espinal

No se conoce la causa de mielitis transversa idiopática, pero la mayoría de la evidencia apoya un proceso autoinmune. Esto significa que el sistema inmune propio del paciente recibe estimulación anormal para atacar la médula espinal y causar inflamación y dañar los tejidos. Los ejemplos de enfermedades autoinmunes más comunes incluyen la artritis reumatoide, en la cual el sistema inmune ataca las coyunturas, y la esclerosis múltiple, en la cual la mielina, la materia aislante de las células nerviosas del cerebro, es el recipiente de ataques autoinmunes.

La TM frecuentemente desarrolla en el ambiente de infecciones bacterianas y virales, especialmente las que se puede asociar con una erupción (como sarampión, varicela, viruela, rubeola, influenza y paperas). Aproximadamente un tercio de pacientes con TM reporta una enfermedad febril (enfermedad como influenza con fiebre) en relación temporal cercana al comienzo de los síntomas neurológicos. En algunos casos, hay evidencia de que hay una invasión directa y daño a la médula por el agente infeccioso en sí (especialmente poliomielitis, herpes zoster y SIDA). Un absceso bacteriano también puede desarrollarse dentro de la médula espinal y dañar la médula por compresión, invasión bacteriana e inflamación.

Sin embargo, los expertos creen que en muchos casos la infección causa un trastorno del sistema inmune, lo cual llega a un ataque autoinmune indirecto de la médula espinal, en vez de un ataque directo por el organismo. Una teoría para explicar esta activación anormal del sistema inmune contra el tejido humano se llama “mimetismo molecular.” Esta teoría postula que un agente infeccioso puede compartir una molécula la cual resembla o mimetiza una molécula en la médula espinal. Cuando el cuerpo monta una respuesta inmune al virus o a la bacteria invasores, también responde a la molécula de la médula espinal, con la cual comparte características estructurales. Esto llega a inflamación y daño dentro de la médula espinal.

Se conoce bien que la vacunación corre el riesgo de desarrollar la encefalomielitis diseminada aguda (ADEM por sus siglas en inglés), la cual es una inflamación aguda del cerebro y la médula espinal. Esto era particularmente común con la vieja vacuna contra rabia que estuvo crecida en cultivos de médulas espinales animales; el uso de la vacuna contra rabia más nueva, crecida en cultivos de médulas espinales humanas, casi ha erradicado esta complicación. Se cree que esto ocurre también como una respuesta del sistema inmune.

La mielitis transversa puede ser una manifestación relativamente común de algunas enfermedades autoinmunes incluso el lupus eritematoso sistémico (SLE), el síndrome de Sjögren y la sarcoidosis. SLE es una enfermedad autoinmune de causa desconocida la cual afecta múltiples órganos y tejidos del cuerpo. Las características de esta enfermedad incluyen artralgias (dolor en las coyunturas) y artritis (inflamación de las coyunturas), erupciones, inflamación de los riñones, recuentas celulares bajas (incluso glóbulos rojos y blancos y plaquetas), úlceras orales y la presencia de autoanticuerpos anormales (anticuerpos que están dirigidos contra los tejidos propios de la persona) en la sangre. El síndrome de SLE completamente desarrollado es fácil reconocer; sin embargo, esta enfermedad puede empezar con sólo uno o dos señales y entonces es más difícil diagnosticar.

El síndrome de Sjögren es otra enfermedad autoinmune caracterizada por invasión e infiltración de las glándulas salivares y lagrimales por (linfocitos) glóbulos blancos que resulta en producción disminuida de estos líquidos. Los pacientes quejan de boca seca y ojos secos. Algunas pruebas pueden apoyar este diagnóstico: la presencia del anticuerpo SS-A en la sangre, pruebas oftálmicas que confirman la producción disminuida de lágrimas y la demostración de infiltración linfocítica en especímenes de biopsia de las glándulas salivares pequeñas (un procedimiento mínimamente invasivo). Las manifestaciones neurológicas son raras con el síndrome de Sjögren pero la TM puede ocurrir.

La sarcoidosis es un trastorno inflamatorio multisistémico de causa desconocida que se manifiesta por nódulos linfáticos engrandecidos, inflamación pulmonar, varias lesiones en la piel y la envoltura del hígado y otros órganos. En el sistema nervioso, ella puede involucrar varios nervios incluso la médula espinal. Generalmente se confirma el diagnóstico por una biopsia que demuestra las características de la inflamación típica en sarcoidosis.

La esclerosis múltiple es una enfermedad autoinmune inflamatoria del sistema nervioso central (cerebro y médula espinal) que resulta en desmielinización o la pérdida de mielina (la materia aislante en fibras nerviosas) con disfunción neurológica resultante. No se hace un diagnóstico definitivo de MS hasta un paciente haya tenido por lo menos dos ataques de desmielinización (de ahí, “múltiple”) en dos sitios diferentes en el sistema nervioso central. En esclerosis múltiple, la médula espinal frecuentemente está afectada y puede ser el sitio de envoltura del primer ataque de MS. Esto presenta la posibilidad de que pacientes con mielitis transversa aguda luego pueden tener un segundo episodio de desmielinización y recibir el diagnóstico de MS.

No es claro en la literatura médica exactamente qué porcentaje de pacientes con un ataque de mielitis transversa aguda luego desarrollan la MS, con un rango desde 15 a 80%; sin embargo, la mayoría de estudios muestran un bajo riesgo. Sabemos que los pacientes con pruebas de IRM cerebrales anormales con lesiones con las vistas en MS son muchos más probables desarrollar la MS que los pacientes que tienen IRM cerebrales normales al momento de su mielitis (entre 60 y 90% para los con escaneos cerebrales anormales, menos que 20% para los con escaneos normales en un estudio). Se sugiere en la literatura médica que pacientes con mielitis transversa completa (que significa parálisis severa de las piernas y pérdida sensorial) son menos probables desarrollar MS que los con un caso parcial o menos severo. La literatura también sugiere que pacientes con anticuerpos anormales en el líquido espinal, llamados bandas oligoclonales, tienen riesgo más alto de desarrollar la MS subsiguientemente.

La mielitis relacionada con cáncer (llamada un síndrome paraneoplástico) no es común. Hay algunos reportes en la literatura médica de una mielitis severa que ocurre en asociación con una malignidad. Además, hay una cantidad creciente de reportes de casos de mielopatía asociada con cáncer en la cual el sistema inmune produce un anticuerpo para combatir este cáncer y esto tiene una reacción cruzada con las neuronas de la médula espinal. Debe estar enfatizado que esto es una causa rara de mielitis.

Las causas vasculares están alistadas porque ellas presentan los mismos problemas como la mielitis transversa; sin embargo, esto de hecho es un problema distinto primariamente debido al suministro inadecuado de sangre a la médula espinal en vez de inflamación actual. Los vasos sanguíneos a la médula espinal pueden cerrarse con coágulos sanguíneos o aterosclerosis o estropearse y sangrar; esto esencialmente es un derrame de la médula espinal.

Diagnóstico
Primero se hace la historia general y el examen físico, pero frecuentemente ellos no proveen pistas sobre la causa de daño a la médula espinal. La primera preocupación del médico que evalúa un paciente con quejas y un examen que sugieren un trastorno de la médula espinal es excluir una lesión que ocupa espacio y puede estar comprimiendo la médula espinal. Las lesiones potenciales las cuales puede comprimir la médula espinal incluyen un tumor, un disco herniado, estenosis (un conducto estrechado para la médula) y absceso. Esto es importante porque cirugía temprana para quitar la compresión a veces puede deshacer el daño neurológico a la médula espinal. La prueba más fácil para excluir tal lesión compresiva es imágenes de resonancia magnética de los niveles apropiados de la médula. Sin embargo, si las IRM no están disponibles o si las imágenes son equívocas, la mielografía es mandataria. Un mielograma es un grupo de rayos X sacados después de una punción lumbar ha sido hecho o en el cuello o en la espalda inferior y un agente de contraste (tinte) está inyectado en la bolsa que rodea la médula espinal. Después, el paciente está inclinado y declinado para que el tinte fluya y muestre los bordes de la médula espinal durante los rayos X.

Si la IRM o mielograma no muestran ninguna lesión afuera de o dentro de la médula espinal, se cree que el paciente con disfunción de la médula espinal tiene mielitis transversa o problemas vasculares. A veces la IRM puede mostrar una lesión inflamatoria dentro de la médula. Es difícil determinar la causa de la inflamación porque la biopsia se hace raramente por causa de que el daño que causa. Entonces el médico envía una muestra de sangre para pruebas sanguíneas generales y estudios para SLE y el síndrome de Sjögren, la infección por VIH, vitamina B12 para excluir una deficiencia y una prueba para sífilis. La próxima prueba común es una punción lumbar para obtener líquido para estudios, incluso recuento de leucocitos y proteínas para buscar inflamación, cultivos para buscar varios tipos de infecciones y pruebas para examinar para activación anormal del sistema inmune (nivel de inmunoglobulinas y electroforesis proteínica). Frecuentemente se hace una IRM cerebral para determinar la presencia de lesiones sugerentes de MS. Si ningunas de estas pruebas sugieren una causa específica, se presume que el paciente tiene mielitis transversa idiopática o mielitis transversa parainfecciosa si hay otros síntomas que sugieren una infección.

Referencias

1. Jeffery DR, Mandler RN, Davis LE. Transverse myelitis retrospective analysis of 33 cases, with differentiation of cases associated with multiple sclerosis and parainfectious events. Arch Neurol, 1993; 50532.
2. Berman M, Feldman S, Alter M, et. al. Acute transverse myelitis incidence and etiological considerations. Neurology, 1981; 31966.
3. Stone LA. Transverse Myelitis in Rolak LA and Harati Y (eds.) Neuroimmunology for the Clinician. Boston, MA Butterworth-Heinemann, 1997; 155-165.

Fecha de Documento: octubre 1997 [traducido al español julio 2008]