NMOSD
¿Qué es NMOSD?
* Revisado el 7/13/2021. Esta hoja informativa ha sido revisada y aprobada por miembros del Consejo Médico y Científico de la SRNA.
Trastorno del espectro de neuromielitis óptica (NMOSD) es un raro trastorno autoinmune recurrente que causa preferentemente inflamación en el nervio óptico y la médula espinal. A veces se la denomina enfermedad de Devic, ya que fue descrita por primera vez por Eugenio Devic en 1894, y acuñó el término “neuro-miélita difusa aigüe”. Por lo general, se caracteriza por mielitis transversa longitudinalmente extensa (LETM, mielitis que tiene 3 segmentos vertebrales de longitud o más), que puede dejar a uno bastante debilitado en la presentación, y neuritis óptica unilateral o bilateral. Los individuos también pueden presentar lesiones cortas. Alguna vez se pensó que era una variante de la esclerosis múltiple (EM) y, a menudo, todavía se diagnostica erróneamente como EM. Sin embargo, varios factores pueden diferenciarla de la EM: 1) generalmente involucra diferentes partes del cerebro que en la EM, 2) la gravedad de los ataques puede ser más robusta en comparación con la EM, y 3) la fisiopatología difiere de la EM, mientras que la EM no tiene un anticuerpo conocido, NMOSD está asociado con los anticuerpos contra el canal de agua acuaporina-4. El análisis de sangre para la prueba del anticuerpo contra la acuaporina-4 (NMO-IgG) es muy específico (>99 %) y su sensibilidad oscila entre el 48 % y el 87 %, según el ensayo utilizado. Se han encontrado anticuerpos contra la glicoproteína de oligodendrocitos de mielina o anti-MOG en personas diagnosticadas con NMOSD que son negativas para el anticuerpo acuaporina-4. Aquellos con enfermedad de anticuerpos MOG tienden a tener ataques con mayor frecuencia en el nervio óptico o neuritis óptica (NO). Independientemente del estado de los anticuerpos, el tratamiento para las recaídas agudas incluye metilprednisolona IV y/o plasmaféresis (PLEX), y prevención de ataques futuros con inmunosupresores y rehabilitación agresiva. Además del uso no autorizado de inmunosupresores, incluidos rituximab y micofenolato, la FDA aprobó recientemente tres inmunoterapias para el tratamiento preventivo de pacientes con anticuerpos contra acuaporina-4 positivos: eculizumab, inebulizumab y satralizumab.
Anteriormente, el trastorno se dividía en dos categorías: Neuromielitis óptica y Trastorno del espectro de la neuromielitis óptica, por lo que la primera definición requería tanto la neuritis óptica como la mielitis transversa para hacer el diagnóstico y la última permitía solo un ataque en el contexto de una acuaporina-4 positiva. prueba de anticuerpos El Panel Internacional para el Diagnóstico de NMO (IPND) publicó un conjunto actualizado de pautas en 2015 en el que el término NMOSD incluye a todos los pacientes seropositivos para acuaporina-4 con incluso un solo ataque inflamatorio, además de pacientes seronegativos con neuritis óptica y mielitis transversa.