Troubles neuro-immunitaires rares

Troubles neuro-immunitaires rares sont des troubles à médiation immunitaire du système nerveux central (cerveau, moelle épinière et nerfs optiques). Le système immunitaire est la défense de l'organisme contre les envahisseurs étrangers, tels que les virus et/ou les bactéries. Normalement, les cellules qui font partie du système immunitaire ont la capacité de distinguer un agent infectieux du corps d'une personne ; cependant, certaines de ces cellules deviennent parfois « confuses » et attaquent par erreur un organe chez une personne. C'est ce qu'on appelle l'auto-immunité. Les fournisseurs de soins de santé utilisent parfois le terme « inflammation » pour décrire cet événement. L'inflammation fait référence à des situations où les cellules immunitaires envahissent les tissus humains. Par exemple, s'il y a une inflammation dans la moelle épinière, les cellules immunitaires ont envahi la moelle épinière. L'inflammation peut être normale, comme lors d'une infection, ou anormale, comme lors d'attaques auto-immunes.

Les troubles neuro-immunitaires rares qui sont pris en charge par le SRNA surviennent lorsqu'une personne subit une attaque inflammatoire à un endroit de son système nerveux central. Lorsque la moelle épinière est touchée, on l'appelle Myélite flasque aiguë (AFM)  or Myélite transverse (TM), et lorsque le nerf optique est atteint, on l'appelle Névrite optique (Ont.). En Encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM), Maladie à anticorps MOG (MOGAD), et Trouble du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD) il existe divers modèles d'atteinte des organes et, dans certains troubles, il existe un risque d'événements récurrents. Lorsque le système nerveux central est affecté, plusieurs types de dommages peuvent survenir. Les connexions entre le cerveau et le corps sont comme des fils électriques isolés. Lors d'une attaque à médiation immunitaire sur le système nerveux central, l'isolation autour du fil (myéline) ou le fil lui-même (axone) peut être endommagé. Lorsqu'une attaque inflammatoire endommage l'isolation, on parle de démyélinisation.

Lorsque la myéline ou l'axone d'un neurone est endommagé, il est incapable de transmettre un signal. Les symptômes dépendent des axones qui sont affectés. Par exemple, si le fil qui transporte les informations visuelles de l'œil au cerveau (nerf optique) développe une démyélinisation, les signaux ne sont pas acheminés efficacement vers le cerveau, ce qui entraîne une vision floue ou perdue (ON). Si la démyélinisation se produit dans les fils qui envoient des signaux moteurs aux jambes d'une personne, alors la personne a une faiblesse et des difficultés à marcher.