NMOSD
Qu'est-ce que le NMOSD ?
* Révisé le 7/13/2021. Cette fiche d'information a été examinée et approuvée par les membres du Conseil médical et scientifique de la SRNA.
Trouble du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD) est une maladie auto-immune récidivante rare qui provoque préférentiellement une inflammation du nerf optique et de la moelle épinière. On l'appelle parfois la maladie de Devic, telle qu'elle a été décrite pour la première fois par Eugène Devic en 1894, et il a inventé le terme "neuro-myélite diffuse aigüe". Elle est généralement caractérisée par une myélite transversale étendue longitudinalement (LETM, myélite qui a 3 segments vertébraux de longueur ou plus), qui peut laisser une personne assez affaiblie à la présentation, et une névrite optique unilatérale ou bilatérale. Les individus peuvent également présenter des lésions courtes. Elle était autrefois considérée comme une variante de la sclérose en plaques (SEP) et est encore souvent diagnostiquée à tort comme une SEP. Cependant, plusieurs facteurs peuvent la différencier de la SEP : 1) elle implique généralement différentes parties du cerveau que dans la SEP, 2) la gravité des attaques peut être plus robuste par rapport à la SEP, et 3) la physiopathologie diffère de la SEP - alors que la SEP n'a pas d'anticorps connu, le NMOSD est associé aux anticorps dirigés contre le canal hydrique de l'aquaporine-4. Le test sanguin pour le test d'anticorps aquaporine-4 (NMO-IgG) est hautement spécifique (> 99 %) et sa sensibilité varie de 48 à 87 %, selon le test utilisé. Des anticorps dirigés contre la glycoprotéine des oligodendrocytes de myéline ou anti-MOG ont été trouvés chez des personnes diagnostiquées avec NMOSD qui sont négatives pour l'anticorps aquaporine-4. Les personnes atteintes de la maladie des anticorps MOG ont tendance à avoir des attaques le plus souvent dans le nerf optique, ou névrite optique (ON). Indépendamment du statut d'anticorps, le traitement des rechutes aiguës comprend la méthylprednisolone IV et/ou l'échange de plasma (PLEX), et la prévention de futures attaques avec des immunosuppresseurs et une rééducation agressive. En plus de l'utilisation hors AMM d'immunosuppresseurs, y compris le rituximab et le mycophénolate, trois immunothérapies ont récemment été approuvées par la FDA pour le traitement préventif des patients positifs pour l'anticorps aquaporine-4 : l'éculizumab, l'inébulizumab et le satralizumab.
Auparavant, le trouble était divisé en deux catégories : la neuromyélite optique et le trouble du spectre de la neuromyélite optique, la première définition nécessitant à la fois une névrite optique et une myélite transverse pour poser le diagnostic et la seconde ne permettant qu'une seule attaque dans le contexte d'une aquaporine-4 positive. test d'anticorps. L'International Panel for NMO Diagnosis (IPND) a publié un ensemble de lignes directrices mis à jour en 2015 dans lequel le terme NMOSD inclut tous les patients séropositifs à l'aquaporine-4 avec ne serait-ce qu'une seule crise inflammatoire, ainsi que les patients séronégatifs atteints à la fois de névrite optique et de myélite transverse.