Poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego: symptomy, przyczyny i diagnoza.

                                                Joanne Lynn, M.D

Poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego (ang. transverse myelitis) jest pewnego rodzaju syndromem neurologicznym spowodowanym zapaleniem rdzenia kręgowego. Poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego nie jest często spotykaną chorobą, jednak nie zdarza się aż tak rzadko. Skrajne dane szacunkowe częstotliwości wystepowania tej choroby wahają się między 1 - 5 milionów osób rocznie (Jeffery i inni, 1993).
Termin ‘myelitis’ jest niespecyficznym określeniem zapalenia rdzenia kręgowego; ‘transverse’- poprzeczny, odnosi się natomiast do zajęcia przez chorobę tylko jednego poziomu rdzenia kręgowego. Występuje zarówno u dorosłych jak i u dzieci. Można się również spotkać z terminem ‘mielopatia’, który jest bardziej ogólnym określeniem jakiegokolwiek z zaburzeń rdzenia kręgowego.

Symptomy kliniczne

Objawy poprzecznego zapalenia rdzenia kregowego rozwijają się szybko - od kilku godzin do kilku tygodni. W przybliżeniu, stan 45% pacjentów pogarsza się najbardziej w ciągu pierwszych 24 godzin (Ibid.). Rdzeń kręgowy rozprowadza włókna nerwu ruchowego do kończyn i tułowia, a włókna czuciowe z ciała do mózgu. Zapalenie w obrębie rdzenia kręgowego przerywa ten przepływ i powoduje często występujące symptomy takie jak: osłabienie kończyn, zaburzenia czucia, czynności jelit i pęcherza, bóle pleców oraz korzonków (ból w obrębie jednego nerwu rdzeniowego).

Osłabienie kończyn dolnych w różnych stopniach zaawansowania rozwija się u prawie wszystkich pacjentów. Zdecydowanie mniejsza ilość przypadków dotyczy ramion i zależą one od stopnia, w jakim rdzeń kręgowy jest objęty  przez chorobę.
U większości pacjentów czucie jest osłabione poniżej poziomu zajęcia rdzenia kręgowego. Niektórzy odczuwają mrowienie lub zdrętwienie w nogach. Uczucie bólu (rozpoznane przez neurologów dzięki ukłuciu) oraz temperatury jest obniżone u większości pacjentów. Odczucie wibracji (wywołane przez kamerton) oraz poczucie pozycji położenia stawów może również zostać osłabione. Kontrola zwieraczy pęcherza oraz jelit jest zachwiana u wiekszości pacjentów. Wielu cierpiących na poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego skarży się na uciskanie wokół tułowia, jakby poprzez założenie ciasnego gorsetu. W tej okolicy ciało może być bardzo wrażliwe na dotyk.

Powrót do zdrowia może nie nastąpić wcale, być częściowy lub całkowity i zazwyczaj rozpoczyna się w ciągu 1 – 3 miesięcy. Całkowite wydrowienie jest mało prawdopodobne, jeżeli poprawa nie nastąpi do 3 miesięcy (Feldman et. al., 1981).  Większość pacjentów z poprzecznym zapaleniem rdzenia kręgowego odzyskuje zdrowie w stopniu dobrym lub bardzo dobrym. Poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego jest chorbą jednofazową (pojawia sie raz), jednakże niewielki procent pacjentów może przechodzić jej nawrót, zwłaszcza gdy istnieje inna choroba większająca ryzyko nawrotu.

Przyczyny poprzecznej mielopatii oraz zapalenia rdzenia kręgowego.

Poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego może wystąpić jako odrębna choroba lub w połączeniu z inną. Jeżeli pojawi się bez żadnego oczywistego konkretnego powodu, traktuje się ją jako samoistną. Przypuszcza się, iż samoistne poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego jest skutkiem nieprawidłowego działania systemu odpornościowego w stosunku do rdzenia kręgowego.  

Lista chorób związanych z poprzecznym zapaleniem rdzenia kręgowego:

Przyzakaźne (występujące w połączeniu z ostrą infekcją w czasie jej trwania):

- wirusowe: opryszczka pospolita, półpasiec, wirus cytomegalii, wirus Epsteina- Barr, enterowirusy (paraliż dziecięcy, wirus Coxsackie, wirus echo, ludzka komórka T, wirus białaczki, wirus nabytego ludzkiego niedoboru odporności, grypa, wścieklizna).  

-bakteryjne:  zapalenie płuc wywołane przez mikoplazmy, borelioza Lyme, syfilis, gruźlica

Poszczepienne:  Wścieklizna, krowianka

Układowa choroba autoimmunizacyjna

Toczeń rumieniowaty układowy

 Zespół Sjogrena

Sarkoidoza

Stwardnienie rozsiane

Zespół paranowotworowy

Naczyniowe:

            Zakrzepica tętnic rdzeniowych

            Zapalenie naczyń spowodowane nadużyciem heroiny

            Naczyniak tętniczo- żylny rdzenia kręgowego

Przyczyna samoistnego poprzecznego zapalenia rdzenia kręgowego jest nieznana, jednak większość oznak wskazuje na przebieg autoimmunizacyjny. Oznacza to, że układ odpornościowy pacjenta jest nienaturalnie stymulowany do odziaływania na rdzeń kręgowy, co powoduje zapalenie i niszczenie tkanek. Do częściej spotykanych chorób autoimmunizacyjnych należy na przykład reumatyczne zapalenie stawów, podczas krórego system odpornościowy działa na stawy, oraz stwardneinie rozsiane, w którym mielina, osłonka włókien nerwowych w mózgu, zostaje zaatakowana przez chorobę autoimmunizacyjną.

Rozwojowi poprzecznego zapalenia rdzenia kręgowego często sprzyjają wirusowe i bakteryjne infekcje, w szczególności te, które mogą występować wraz z wysypką (np. różyczka, ospa wietrzna, ospa naturalna, grypa i świnka). Około jedna trzecia pacjentów z poprzecznym zapaleniem rdzenia kręgowego skarży się na chorobę gorączkową (choroba podobna do grypy, z gorączką) w połączeniu z przejściowym wystąpieniem objawów neurologicznych. W niektórych przypadkach istnieje bezpośrednie pojawienie się choroby rdzenia oraz jego uraz spowodowany przez czynnik zakaźny (w szczególności paraliż dziecięcy, półpasiec i AIDS). Wokół rdzenia kręgowego może również rozwinąć się ropień bakteryjny oraz uszkodzić go poprzez ucisk, inwazję bakterii i zapalenie.

Jednakże eksperci sądzą, iż w wielu przypadkach infekcja powoduje zaburzenie pracy systemu odpornościowego, co prowadzi raczej do pośredniego uszkodzenia autoimmunizacyjnego rdzenia kręgowego, niż do bezpośredniego uszkodzenia przez organizm. Jedną z teorii wyjaśniających to nienaturalne ożywienie systemu odpornościowego w stosunku do ludzkiej tkanki jest „mimikra molekularna”.  Teoria ta zakłada, że czynnik zakaźny może mieć cząsteczki przypominające lub „imitujące” cząsteczki w rdzeniu kręgowym. Kiedy ciało podejmuje reakcję obronną przed atakującym wirusem lub bakterią, reaguje również na cząsteczki rdzenia kręgowego, które mają podobne strukturalne cechy charakterystyczne. Prowadzi to do zapalenia oraz uszkodzenia w obrębie rdzenia kręgowego.

Szczepionka jest znana z ryzyka rozwoju ostrego rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia (ang.ADEM), jakie za sobą niesie. Jest to ostre zapanienie mózgu i rdzenia kręgowego. Sprzyjały mu starsze szczepionki przeciwko wściekliźnie, powstające w hodowlach komórek rdzenia kręgowego u zwierząt; użycie nowych szczepionek przeciwko wściekliźnie powstałych w ludzkiej hodowli tkankowej  prawie całkiem wykorzeniło te powikłania. Uważa się również, iż pojawia ono się jako reakcja układu odpornościowego.

Poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego może być stosunkowo rzadkim objawem chorób autoimmunizacyjnych, takich jak toczeń rumieniowaty układowy, zespół Sjogrena oraz sarkoidoza. Toczeń rumieniowaty układowy jest chorobą autoimmunizacyjną, dotykającą wiele organów i tkanek w organizmie, której przyczyna nie jest znana. Cechami tej choroby jest m.in. ból stawów, artretyzm (zapalenie stawów), wysypka, zapalenie nerek, niska zawartość krwinek (uwzględniając białe i czerwone krwinki, płytki krwi), owrzodzenie jamy ustnej oraz obecność nienaturalnych autoprzeciwciał (przeciwciał, automatycznie skierowanych przeciwko własnym tkankom) we krwi. Całkowicie rozwinięty syndrom toczenia rumieniowatego układowego jest łatwy do wykrycia; jednakże choroba ta może rozpocząć się tylko jednym lub dwoma objawami i jest wtedy trudniejsza do zdiagnozowania. 

Kolejną chorobą autoimmunizacyjną jest choroba Sjogrena, charakteryzująca się zajęciem i infiltracją gruczołów produkujących łzy oraz ślinę przez białe krwinki (limfocyty), co obniża produkcję tych płynów. Pacjenci skarżą się na suchość w ustach i suchość oczu. Kilkakrotne badania mogą poprzeć tą diagnozę: obecność przeciwciała SS-A we krwi, badania okulistyczne, potwierdzające zaniżoną produkcję łez oraz wykazanie infiltracji limfocytów w materiale pobranym w czasie biopsji małych gruczołów ślinowych (minimalnie inwazyjna metoda). W zespole Sjogrena objawy neurologiczne raczej nie występują, ale poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego może się pojwić.

Sarkoidoza jest wieloukładowym zaburzeniem zapalnym, występującym z niewiadomych przyczyn, objawiającym się powiększonymi węzłami chłonnymi, zapaleniem płuc, różnorodnymi zmianami skórnymi oraz zajęciem przez chorobę wątroby i innych organów. W systemie nerwowym, wiele nerwów, jak również rdzeń kręgowy może także zostać objętych chorobą. Diagnoza jest ogólnie potwierdzana przez biopsję, wykazującą cechy zapalne typowe dla sarkoidozy.

Stwardnienie rozsiane jest chorobą autoimmunizacyjną głównego systemu nerwowego (mózg i rdzeń kręgowy) o charakterze zapalnym, na skutek której dochodzi do rozpadu otoczki mielinowej lub utraty mieliny (materiału izolującego włókna nerwowe); powoduje ona dysfunkcje neurologiczne. Konkretna diagnoza stwardnienia rozsianego nie jest stawiana dopóki pacjent nie przejdzie co najmniej dwóch ataków demielinacji (później zwielokrotnionych) w dwóch różnych miejscach głównego układu nerwowego. Stwardnienie rozsiane często dotyka rdzenia kręgowego i może być miejscem rozwoju pierwszego ataku choroby. Pokazuje to prawdopodobieństwo, iż pacjenci z ostrym poprzecznym zapaleniem rdzenia kręgowego, mogą później przejść drugi etap demielinacji i zachorować na stawardnienie rozsiane.

W literaturze medycznej nie podaje się dokładnego odsetka pacjentów- waha się on między 15% a 80%, u których pierwszy atak ostrego poprzecznego zapalenia rdzenia kręgowego przerodził się w stwardnienie rozsiane; jednakże większość badań wskazuje niskie ryzyko. Wiemy też, że u pacjentów mających nieprawidłowe wyniki rezonansu magnetycznego mózgu, ze zmianami takimi jak te, widoczne w stwardnieniu rozsianym, istnieje większe prawdopodobieństwo zachorowania na tą właśnie chorobę, niż u pacjentów z normalnymi wynikami, badanych podczas zapalenia rdzenia kręgowego (między 60% a 90% u pacjentów z zaburzonymi wynikami badań mózgu, mniej niż 20% u pacjentów z normalnymi wynikami – na podstawie jednego badania). W literaturze medycznej sugeruje się równiż, że u pacjentów z „całkowitym” poprzecznym zapaleniem rdzenia kręgowego (oznaczającym silne paraliże nóg i utratę czucia oraz innych zmysłów) pojawia się mniejsze prawdopodobieństwo zachorowania na stwardnienie rozsiane, niż w przypadku tych z częściowymi lub lżejszymi objawami. Literatura sugeruje również, że pacjenci mający nieprawidłowe przeciwciała w płynie mózgowo- rdzeniowym, nazywane prążkami oligoklonalnymi, są narażeni na większe ryzyko zachorowania na stwardnienie rozsiane w późniejszym okresie.

Zapalenie rdzenia kręgowego powiązane z nowotworem (zwane zespołem paranowotworowym) występuje rzadko. W literaturze medycznej pojawiło się kilka sprawozdań dotyczących ostrego zapalenia rdzenia kręgowego występującego w połączeniu z guzem. W dodatku, wciąż zwiększa się liczba raportów informujących o przypadkach mielopatii połaczonej z rakiem, podczas krórej system odpornościowy wytwarza przeciwciała, by zwalczyć nowotwór, co reaguje krzyżowo z cząsteczkami w neuronach rdzenia kręgowego. Trzeba jednak podkreślić, że jest to rzadko spotykana przyczyna zapalenia rdzenia kręgowego. 

Istnieje wykaz przyczyn naczyniowych, ponieważ wiążą się one z tymi samymi problemami co poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego. Jednakże, w rzeczywistości jest to odrębny problem, spowodowany przede wszystkim nieodpowiednim przepływem krwi do rdzenia kręgowego, a nie samym zapaleniem. Naczynia krwionośne unaczyniające rdzeń kręgowy mogą ulec zamknięciu spowodowanym zakrzepami krwi lub miażdżycą tętnic lub pękać i krwawić. Zasadniczo, jest to „wylew” rdzenia kręgowego.

Diagnoza

Najpierw zostaje uzgodniona historia choroby oraz  przeprowadzone badanie fizyczne, ale często nie dają one oczekiwanego rezultatu i nie wyjaśniają przyczyny uszkodzenia rdzenia kręgowego. Pierwszą rzeczą, którą zajmuje się lekarz,  oceniający zdrowie skarżącego się pacjenta, mającego wyniki badań sugerujące uraz rdzenia kręgowego, jest wykluczenie schorzenia powodującego efekt masy, które mogłoby uciskać rdzeń kręgowy. Do potencjalnych schorzeń, które mogą uciskać rdzeń kręgowy należą m.in.: nowotwory, przepuklina krążka międzykręgowego (wypadnięcie dysku), zespół wąskiego kanału rdzeniowego oraz ropień. Jest to bardzo ważne, ponieważ wczesna operacja mająca na celu usunięcie nacisku z rdzenia kręgowego, może czasami cofnąć uraz neurologiczny rdzenia. Najprostszym badaniem na wykluczenie uciskającej zmiany patologicznej jest rezonans magnetyczny odpowiednich poziomów rdzenia. Jednakże, jeśli przeprowadzenie rezonansu magnetycznego jest niemożliwe lub wyniki są dwuznaczne, należy przeprowadzić mielografię. Mielogram, jest to seria promieni Roentgena stosowana po przeprowadzeniu nakłucia lędźwiowego w szyję lub w okolicy lędźwiowo-krzyżowej; należy wstrzyknąć środek kontrastowy (barwnik) do worka oponowego otaczającego rdzeń kręgowy. Przechyla się pacjenta do góry i w dół, aby rozprowadzić barwnik i zaznaczyć kontur rdzenia kręgowego, podczas badania promieniami Roentgena.

Jeśli rezonans magnetyczny lub mielogram nie wykażą masowego schorzenia na zewnątrz lub w obrębie rdzenia kręgowego, uważa się, że  pacjent z jego dysfunkcją ma poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego lub problemy naczyniowe. Rezonans magnetyczny może czasami wykazać zmianę zapalną w obrębie rdzenia. Trudno jest znaleźć przyczynę zapalenia, ponieważ biopsja rdzenia kręgowego jest rzadko wykonywana, ze względu na szkody jakie mogłaby spowodować. Następnie lekarz wysyła próbkę krwi na ogólne badanie  pod kontem toczenia rumieniowatego układowego i zespołu Sjogrena, infekcji wirusem HIV, poziomu witaminy B12, by wykluczyć jej niedobór oraz badanie na syfilis. Kolejnym często przeprowadzanym badaniem jest nakłuwanie lędźwiowe. Wykonuje się je w celu uzyskania płynu do badań, uwzględniając liczbę białych krwinek i białka, by wykryć zapalenia. Bierze się również pod uwagę hodowle komórek, aby rozpoznać różnego rodzaju infekcje, a także testy, aby przebadać nienaturnalne pobudzenie systemu odpornościowego (poziom immunoglobuliny i elektroforezę białka). Rezonans magnetyczny mózgu jest często pokazywany na ekranie w przypadku schorzeń sugerujących stwardnienie rozsiane. Jeżeli żadno z badań nie wskazuje konkretnej przyczyny, uważa się że pacjent cierpi na samoistne poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego lub przyzakaźne poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego, jeżeli istnieją inne symptomy sugerujące infekcję.