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Myélite Transverse : Symptômes , Causes et Diagnostic

Joanne Lynn , M.D.

( Professeur-assistant de neurologie à l'Université d 'état de l'Ohio )

La myélite transverse ( MT ) est un syndrome neurologique causé par l'inflammation de la moëlle épinière . La MT est peu commune , mais pas rare . Les estimations de son incidence par année varient de 1 à 5 cas par million dans la population générale ( Jeffery et coll., 1993 ). Le terme de Myéliteest un terme non-spécifique pour toute inflammation de la moëlle épinière; transverse se réfère au fait que cela concerne un niveau de la moëlle épinière . Cela arrive aussi bien chez l'adulte que chez l'enfant . On utilise aussi le terme de myélopathie , qui est un terme plus général désignant toute atteinte de la moëlle épinière .

·     Symptômes cliniques :

Les symptômes de la MT se développent rapidement sur plusieurs heures ou plusieurs semaines . Dans approximativement 45 % des cas , l'état des patients se détériore de façon maximale en l'espace de 24 heures . La moëlle épinière porte les fibres nerveuses motrices qui courent vers les membres et le tronc , et les fibres sensorielles qui vont du corps jusqu'au cerveau . Une inflammation à l'intérieur de la moëlle épinière interrompt  ces passages et entraîne les symptômes habituels de la MT , à savoir : Faiblesse des membres , perturbations sensorielles , dysfonctionnements des intestins et de la vessie , douleurs dorsales et douleur radiculaire ( douleur au niveau d'un nerf spinal isolé ) .

Pratiquement tous les patients développeront une faiblesse des membres inférieurs à des degrés variables de sévérité . Les bras sont concernés dans une minorité de cas , et ceci dépend du niveau plus ou moins haut de l'atteinte de la moëlle épinière . Chez la plupart des patients , la sensibilité est diminuée en dessous du niveau de l'atteinte médullaire . Certains peuvent présenter des picotements ou un engourdissement dans les jambes .

La douleur causée par des piqûres d'épingles ( pratiquées par les neurologues ) et la sensation de chaleur sont diminuées chez la plupart des patients . L'appréciation des vibrations ( comme celles causées par un diapason ) et les réflexes articulaires peuvent aussi être diminués . Les contrôles sphinctériens de l'intestin et de la vessie sont perturbés chez la majorité des patients . Beaucoup de patients atteints de myélite décrivent une sensation de " gaine trop serrée " autour du tronc , et cette partie du corps peut être parfois très sensible au toucher .

La récupération peut être absente , partielle ou complète , et commence généralement après 1 à 3 mois . Une récupération significative est improbable si aucune amélioration n'intervient sous 3 mois ( Feldman et coll. , 1981 ) . La plupart des patients avec MT montrent une récupération bonne à passable . La MT est généralement une maladie monophasique ( n'arrive qu'une seule fois ) ; toutefois , un faible pourcentage de patients peuvent connaître une récidive, particulièrement lorsqu'il existe une pathologie sous-jacente prédisposante .

·     Causes de la Myélite transverse :

La myélite transverse peut survenir de façon isolée ou dans le cadre d'une autre maladie .  Quand cela survient sans cause sous-jacente apparente , on la dit " idiopathique " . La myélite transverse idiopathique est supposée découler d'une activation anormale du système immunitaire à l'encontre de la moëlle épinière .

Liste des maladies éventuellement incriminées dans la MT :

   

-- maladies parainfectieuses ( survenant concomitamment et en association avec une infection aigüe ou un épisode infectieux )

         virales : herpès simplex , herpès zoster , cytomegalovirus , entérovirus[ poliomyelitis, coxsackie virus , echovirus ] , virus d'Epstein-Barr , human T-cell , leukemia virus , virus HIV , virus de la grippe et de la rage .

         bactériennes : Mycoplasma pneumoniae , Lyme borreliosis , syphilis , tuberculose .

-- maladies post-vaccinales (  rage , variole )

-- maladies auto-immunes systémiques : ( Lupus érythémateux systémique , syndrome de Sjogren , sarcoidosis )

-- sclérose en plaques

-- syndrome paraneoplasique

-- problèmes vasculaires  ( thrombose de la vascularisation artérielle de la moëlle épinière secondaire à un abus de drogue [ héroïne ]  ,  malformation artério-veineuse au niveau de la moëlle épinière )

La cause de la myélite transverse idiopathique est inconnue , mais tout laisse à penser qu'il s'agit d'un processus auto-immune  . Ceci signifie que le propre système immunitaire du patient subit une activation anormale qui le conduit à attaquer la moëlle épinière , ceci entraînant une inflammation et des dommages tissulaires . Comme exemples de maladies auto-immunes beaucoup plus fréquentes , on trouve : l'arthrite rhumatoïde , dans laquelle le système immunitaire s'attaque aux articulations , et la sclérose en plaques , au cours de laquelle la myéline ( le matériau isolant pour les cellules nerveuses du cerveau ) est la cible de l'attaque auto-immune .

La MT se développe souvent dans le cadre d'infections bactériennes ou virales , particulièrement celles qui peuvent être accompagnées d'éruptions  ( par exemple : rubéole , varicelle , variole , grippe et oreillons ) .

A peu près un tiers des patients avec MT font état d'une maladie fébrile ( syndrome grippal avec fièvre ) contemporaine de l'apparition des symptômes neurologiques . Dans certains cas , il a pu être prouvé qu'il y a eu invasion et atteinte directe de la moëlle épinière par l'agent infectieux lui-même ( particulièrement Poliomyelitis , Herpès zoster , HIV ) .

Un abcès bactérien peut également se développer autour de la moëlle épinière et blesser la moëlle par compression , invasion bactérienne et inflammation .

Toutefois , les experts pensent que dans beaucoup de cas , l'infection entraîne une perturbation du système immunitaire , qui conduit à une attaque auto-immune indirecte sur la moëlle épinière , plutôt qu'à une attaque directe par l'organisme .

Une théorie pour expliquer cette activation anormale  du système immunitaire à l'encontre des tissus humains est appelée " mimétisme moléculaire " ( " molecular mimicry" ) . Cette théorie postule qu'un agent infectieux contiendrait une molécule ressemblant à ou " mimant " une molécule de la moëlle épinière . Quand le corps déclenche une réponse immunitaire pour contrer l'invasion des virus ou des bactéries , il s'attaque aussi à la molécule de la moëlle épinière qui partage avec ceux-ci des caractéristiques structurales identiques . Ceci conduirait à l'inflammation et aux lésions de la moëlle .

La vaccination est bien connue comme facteur de risque dans le développement de l'Encéphalomyélite Aigüe Disséminée ( ADEM ) qui est une inflammation aigüe du cerveau et de la moëlle épinière . Ceci était particulièrement fréquent avec les anciens vaccins anti-rabiques qui avaient été élaborés à partir de cultures de moëlles épinières d'animaux ; l'utilisation de nouveaux vaccins anti-rabiques fabriqués à partir de cultures de tissus humains a permis de pratiquement totalement  éradiquer cette complication . Sa survenue est là aussi imputable à une réponse du système immunitaire .

D'autres maladies auto-immunes peuvent également entraîner une myélite , mais rarement , ce sont : Le Lupus érythémateux systémique ( SLE ) , le syndrome de Sjogren et le"sarcoïdosis" .

Le SLE est une maladie auto-immune de cause inconnue qui affecte différents organes et tissus de l'organisme . Les caractéristiques de cette affection comprennent arthralgie ( douleurs articulaires ) et arthrite ( inflammation articulaire ) , des éruptions , une inflammation des reins, une modification de la formule sanguine (  concernant les globules rouges et blancs , ainsi que les plaquettes ) , ulcères oraux et une présence anormale dans le sang d'auto-anticorps ( anticorps qui s'attaquent aux propres tissus du patient ) . Le syndrome complet du SLE est facile à reconnaître ; toutefois , cette maladie peut éventuellement débuter avec seulement un ou deux de ces symptômes , et devient dès lors plus difficile à diagnostiquer .

La maladie de Sjogren est une autre affection auto-immune caractérisée par l'invasion et l'infiltration des glandes salivaires et lacrymales par des lymphocytes ( globules blancs ) , ceci entraînant une diminution de la production de salive et de larmes . Les patients se plaignent de bouches sèches et d'yeux secs . Plusieurs tests peuvent confirmer ce diagnostic : la présence d'un anticorps SS-A dans le sang , des tests ophthalmologiques prouvant la diminution de la production de larmes et la mise en évidence de l'infiltration lymphocytaire par des biopsies dans les petites glandes salivaires ( procédure modérément invasive ) . Les manifestations neurologiques ne sont pas habituelles dans le syndrome de Sjogren , mais une myélite transverse peut survenir .

Le " sarcoïdosis " est un désordre inflammatoire multi-système de cause inconnue , se manifestant par un accroissement des ganglions lymphatiques , une inflammation des poumons, des lésions cutanées variées , une atteinte du foie et autres organes . Dans le système nerveux , différents nerfs , voire même la moëlle épinière , peuvent être touchés . Le diagnostic est généralement confirmé par des biopsies révélant des caractéristiques inflammatoires typiques du sarcoïdosis .

 

La sclérose en plaques ( SEP )  est une maladie auto-immune inflammatoire du système nerveux central ( cerveau et moëlle épinière ) qui conduit à la démyélinisation - ou perte de la myéline ( le matériau isolant des fibres nerveuses ) - avec pour conséquence un dysfonctionnement neurologique . Un diagnostic définitif de SEP ne peut être posé que si le patient a subi au moins deux attaques de démyélinisation dans deux sites différents du système nerveux central ( d'où son nom , " en plaques " ) . La moëlle épinière est souvent affectée dans la sclérose en plaques et peut même être le site de la toute première attaque . Ceci sous-entend que des patients ayant subi une myélite transverse aigüe peuvent présenter plus tard un second épisode de démyélinisation , et recevoir alors un diagnostic de SEP . Nous savons que les patients présentant une IRM anormale du cerveau ont beaucoup plus de risque de développer une SEP que ceux qui montrent des images IRM cérébrales normales  au moment de leur myélite  . Il est aussi suggéré dans la littérature médicale que des patients ayant une myélite transverse " complète "  ( c'est à dire avec une sévère paralysie des membres inférieurs et une importante perte sensorielle ) sont beaucoup moins susceptibles de développer une SEP que ceux présentant une myélite moins sévère ou partielle . La littérature suggère également que des patients présentant des anticorps anormaux dans leur liquide rachidien , appelés oligoclonaux , ont un risque plus élevé de développer une SEP .

La myélite associée au cancer , appelée alors syndrome paranéoplasique , est rare . Quelques cas ont été relatés dans la littérature médicale de myélites sévères survenant en association avec une tumeur maligne . En outre , il y a un nombre croissant de cas rapportés de myélopathies associées à un cancer , dans lesquelles le système immunitaire produit un anticorps pour combattre le cancer qui inter-agit  avec les molécules contenues dans les neurones de la moëlle épinière . Reconnaissons qu'il s'agit là d'une cause très inhabituelle de Myélite .

Dans les causes de myélite peuvent enfin être listées les causes vasculaires . Toutefois il s'agit d'un problème vraiment particulier essentiellement dû à une irrigation sanguine inadéquate de la moëlle épinière plutôt qu'à une authentique inflammation . Les vaisseaux sanguins qui irriguent la moëlle peuvent se boucher du fait de caillots , d'athérosclérose , ou bien il peut y avoir hémorragie .

·     Diagnostic :

Dans un premier temps les antécédents sont recherchés et l'examen clinique est mené à bien , mais cela ne donne pas forcément d'indice sur les causes de l'attaque de la moëlle épinière . La première préoccupation du médecin face à un patient présentant des symptômes suggérant une atteinte médullaire doit être d'exclure une lésion invasive qui pourrait compresser la moëlle . Parmi les lésions susceptibles de compresser la moëlle , on peut trouver : une tumeur , une hernie discale , une sténose ( rétrécissement du canal médullaire ) , un abcès . Ceci est capital parce qu'une intervention chirurgicale précoce pour enlever la compression peut parfois entraîner la réversibilité de l'atteinte neurologique touchant la moëlle . L'examen le plus simple permettant d'exclure une telle lésion compressive est l'IRM  ( Imagerie par Résonance Magnétique ) des niveaux concernés de la Moëlle . Toutefois , si une IRM n'est pas possible ou si les images sont équivoques , une myélographie peut être envisagée . Un myélogramme consiste en une série de radiographies prises après qu' une ponction lombaire eut été pratiquée  ( dans le cou ou dans le bas du dos ) et qu'un produit de contraste ( une coloration ) a été injecté dans l'enveloppe qui entoure la moëlle épinière . Le patient est ensuite incliné de haut en bas pour laisser la coloration s'écouler et tracer le contour de la moëlle épinière au moment où sont prises les radiographies .

Si l'IRM ou le myélogramme ne montrent aucune lésion massive autour ou à l'intérieur de la moëlle , alors le patient atteint d'un dysfonctionnement médullaire est supposé présenter une myélite transverse ou des problèmes vasculaires . L'IRM peut quelquefois montrer une lésion inflammatoire à l'intérieur de la moëlle . Il est difficile de trouver la cause de l'inflammation , parce qu'on pratique rarement une biopsie médullaire à cause des dommages que cela pourrait causer . Le médecin devra ensuite demander des analyses de sang afin d'y rechercher un SLE   ( Lupus Erythémateux Systémique ) , un syndrome de Sjogren , une infection HIV , une carence en vitamine B12 , et un test pour la syphilis . L'examen qui est communément mené ensuite est une ponction lombaire , afin d'obtenir du liquide rachidien pour étudier la numération des lymphocytes ( globules blancs ) et des protéines [ recherche de l'inflammation], faire des cultures [ recherche de diverses infections ] et faire des tests pour rechercher une activation anormale du système immunitaire [ quantité d'immunoglobulines et électrophorèse des protéines ] . Une IRM du cerveau est souvent pratiquée afin de dépister d'éventuelles lésions typiques de SEP .

Si aucun de ces examens ne permet de dégager une cause spécifique , le patient est supposé avoir une myélite transverse idiopathique , ou une myélite transverse para-infectieuse s'il existe d'autres symptômes pour suggérer une infection .

·     Références :

1 - Jeffery DR , Mandler RN , Davis LE . " Transverse myelitis : retrospective analysis of 33 cases , with differenciation of cases associated with multiple sclerosis  and parainfectious events . "  Arch. Neurol , 1993 ;  50;532 .

2 - Berman M , Feldman S , Alter M , et al.  " Acute transverse myelitis ; incidence and etiological considerations . "  Neurology , 1981  ;  31;966

3 - Stone LA , " Transverse myelitis " in Rolak LA and Harati Y ( eds. ) Neuroimmunology for the clinician . Boston , MA : Butterworth - Heinemann , 1997  ;  155-165 .

Document reçu de TMA ( Transverse Myelitis Association ) en mai 1998 , traduit en juin 1998


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