TM
Trattamenti acuti
È estremamente importante iniziare i trattamenti il prima possibile dopo una rara diagnosi neuroimmune. Il trattamento nelle fasi acute o iniziali comporta la calma del sistema immunitario il più rapidamente possibile, prima che il danno sia fatto. Il tempo è fondamentale.
Le terapie acute più frequentemente utilizzate per trattare un attacco infiammatorio includono: steroidi per via endovenosa ad alte dosi (metilprednisolone), plasmaferesi (Plasma Exchange o PLEX), terapia con immunoglobuline (IVIG) e ciclofosfamide.19,35
Steroidi per via endovenosa
Il trattamento con steroidi per via endovenosa è la prima linea di terapia spesso utilizzata nella MT acuta. I corticosteroidi hanno molteplici meccanismi d'azione tra cui attività antinfiammatoria, proprietà immunosoppressive e azioni antiproliferative. Sebbene non esista uno studio randomizzato in doppio cieco controllato con placebo che supporti questo approccio, le prove dei disturbi correlati e l'esperienza clinica supportano questo trattamento. Lo standard di cura comprende metilprednisolone per via endovenosa (da 30 mg/kg fino a 1000 mg al giorno) o desametasone (da 120 a 200 mg al giorno per gli adulti) per 3-5 giorni a meno che non vi siano validi motivi per evitare questa terapia.19 La decisione di continuare a steroidi o di aggiungere un nuovo trattamento è spesso basata sul decorso clinico e sull'aspetto della risonanza magnetica alla fine dei 5 giorni di steroidi.19,34
Scambio plasmatico (PLEX)
PLEX viene spesso avviato in individui con compromissione motoria36 o che mostrano uno scarso miglioramento clinico dopo il trattamento con steroidi per via endovenosa,37-39 ma può essere avviato anche alla prima presentazione per chi presenta deficit significativi.19 Viene spesso somministrato in cinque trattamenti, ciascuno con scambi da 1.1 a 1.5 volumi plasmatici, a giorni alterni per 10 giorni.40 Si ritiene che PLEX funzioni nelle malattie autoimmuni del SNC attraverso la rimozione di fattori solubili specifici o non specifici che possono mediare, essere responsabili o contribuire al danno d'organo mediato dall'infiammazione. PLEX ha dimostrato di essere efficace negli adulti con MT e altri disturbi infiammatori del sistema nervoso centrale.
Altro trattamento immunomodulatore
Se vi è una progressione continua nonostante la terapia steroidea endovenosa e PLEX, ciclofosfamide endovenosa a dose pulsata (800-1200 mg/m²2) è considerato.19 È noto che la ciclofosfamide ha proprietà immunosoppressive. Dall'esperienza del Johns Hopkins TM Center, è stato riferito che PLEX ha fornito un ulteriore vantaggio agli steroidi nei pazienti che non erano a un livello di disabilità di ASIA A e che non avevano una storia di malattia autoimmune. Per coloro che sono stati classificati a un livello di disabilità di ASIA A al loro nadir, hanno mostrato un beneficio significativo quando hanno ricevuto una terapia di combinazione con steroidi, PLEX e ciclofosfamide IV.35 La ciclofosfamide deve essere somministrata sotto la supervisione di un team oncologico esperto e gli operatori sanitari devono monitorare attentamente il paziente per cistite emorragica e citopenie.
Un'altra opzione per il trattamento dell'infiammazione acuta è l'immunoglobulina endovenosa (IVIG). L'immunoglobulina proviene dal sangue raccolto che viene donato da migliaia di persone sane. Come suggerisce il nome, l'IVIG viene somministrato per via endovenosa. IVIG è generalmente ben tollerato. Le potenziali reazioni avverse non sono comuni, ma di solito si verificano durante o immediatamente dopo un'infusione e includono mal di testa, nausea, dolori muscolari, febbre, brividi, fastidio al torace, reazioni cutanee e anafilattiche. Le reazioni dopo un'infusione possono essere più gravi e includere emicrania, meningite asettica, insufficienza renale e coaguli di sangue. Come i corticosteroidi e PLEX, non ci sono dati che confermano il valore di IVIG nel contesto di eventi acuti. Mentre la maggior parte degli studi supporta l'uso di corticosteroidi e/o PLEX nelle sindromi demielinizzanti acute, l'IVIG può essere preso in considerazione in determinate circostanze.
La recidiva della MT idiopatica è rara e richiede una valutazione completa per le cause note di mielite ricorrente. Quando si verifica una recidiva, deve essere fortemente presa in considerazione la consultazione di un neuroimmunologo e possono essere raccomandati trattamenti immunosoppressivi.
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