TM
Diagnóstico
El diagnóstico de TM se basa en las características clínicas, las imágenes y los hallazgos de laboratorio. Las características clínicas de la lesión de la médula espinal son signos y/o síntomas bilaterales de disfunción sensorial, motora o autonómica atribuible a la médula espinal oa un nivel sensorial claramente definido. La evaluación de los signos de inflamación para distinguir la TM de otros trastornos de la médula espinal generalmente implica una resonancia magnética (MRI) de la columna con contraste y análisis de líquido cefalorraquídeo (que requiere una punción lumbar).19
Si se sospecha una mielopatía con base en la historia clínica y el examen físico, primero se obtiene una resonancia magnética nuclear (RMN) realzada con gadolinio de la médula espinal para evaluar si hay una lesión compresiva o inflamatoria (realzada con gadolinio), ya que los signos y síntomas pueden superponerse . Es fundamental descartar una mielopatía compresiva (compresión de la médula espinal), que puede ser causada por un tumor, hernia discal, estenosis (estrechamiento del canal de la médula), hematoma o absceso. La identificación de estos trastornos es fundamental, ya que la inmovilización para evitar más lesiones y la cirugía temprana para eliminar la compresión a veces pueden revertir la lesión neurológica de la médula espinal.19
Punción lumbar se utiliza para buscar marcadores indirectos de inflamación en el líquido cefalorraquídeo (LCR). Estos incluyen recuentos elevados de glóbulos blancos, proteínas elevadas u otros marcadores, como bandas oligoclonales. Si bien estos marcadores respaldan la MT, debe tenerse en cuenta que no están presentes en todos los individuos.19
A menudo se recomienda una serie de análisis de sangre para pacientes con trastorno de la médula espinal sospechosos de TM. Esto comúnmente incluye pruebas de anticuerpos contra la acuaporina-4 y la glicoproteína de oligodendrocitos de mielina (MOG), además de pruebas asociadas con trastornos autoinmunes sistémicos como el lupus eritematoso sistémico (SLE) y el síndrome de Sjögren. Si se sospecha sarcoidosis con base en los antecedentes y las características de las imágenes, se puede considerar una TC de tórax para buscar hallazgos pulmonares. Otras pruebas ordenadas comunes incluyen VIH, sífilis, vitamina B12 y niveles de cobre.19
A menudo se realiza una resonancia magnética del cerebro para detectar lesiones que sugieran un trastorno desmielinizante, como EM, NMOSD o enfermedad por anticuerpos MOG. En pacientes con características de imagen de TM que son consistentes con la EM, las imágenes del cerebro pueden repetirse con el tiempo para ver si se desarrollan lesiones características de la EM.19
Si ninguna de las pruebas sugiere una causa específica, se puede hacer un diagnóstico de mielitis transversa idiopática.
Las mielopatías no inflamatorias incluyen aquellas causadas por isquemia arterial o venosa (bloqueo), malformaciones vasculares, radiación, embolia fibrocartilaginosa o causas nutricionales/metabólicas. El estudio para la sospecha de un trastorno vascular de la médula espinal puede incluir angiogramas de los vasos de la médula espinal y análisis de sangre para determinar la predisposición a desarrollar coágulos sanguíneos.19
Causas potenciales
Hay muchos trastornos que pueden causar inflamación de la médula espinal, por lo que la TM debe considerarse como un grupo de trastornos y no como una sola afección. “Mielitis transversa asociada a la enfermedad” se refiere a la MT que ocurre en un paciente con un trastorno autoinmune identificado. Los trastornos como el trastorno del espectro de la neuromielitis óptica y la esclerosis múltiple son causas comunes de TM y también pueden causar inflamación en otras partes del sistema nervioso. Trastornos autoinmunes dirigidos a otros órganos, como el lupus eritematoso sistémico,20 - 22 Síndrome de Sjogren,20,23,24 y sarcoidosis,25,26 también se sabe que causan TM.
Incluso después de una evaluación médica exhaustiva, sigue habiendo una proporción significativa de personas con inflamación de la médula espinal sin una causa identificable clara. Esta es una condición llamada “mielitis transversa idiopática”.19 Cuando un proveedor de atención médica diagnostica a alguien con "mielitis transversa", generalmente se refiere a TM idiopática. Incluso entre aquellos etiquetados como TM idiopáticos, es probable que existan múltiples causas aún por identificar para esta inflamación.
La MT puede desarrollarse en el contexto de una infección viral o bacteriana, incluso si los síntomas de la infección son leves. Aproximadamente el 30-60% de las personas con TM informan una enfermedad febril (enfermedad similar a la gripe con fiebre) en el momento de los síntomas neurológicos.4-6,14,27-29 Ciertas infecciones, como la poliomielitis, los enterovirus y el herpes zoster, pueden infectar directamente las células de la médula espinal y causar lesiones.19 En otros casos, el daño puede deberse principalmente a la respuesta del sistema inmunitario a la infección.19
Los expertos creen que, en muchos casos, una infección desencadena una respuesta inmunitaria mal dirigida sin infectar directamente la médula espinal. Esto está respaldado por la evidencia de que las infecciones son un factor importante en el desarrollo de trastornos autoinmunes de diferentes tipos. Las infecciones pueden desencadenar la autoinmunidad a través de una variedad de formas, pero un mecanismo que tiene evidencia significativa se llama mimetismo molecular.13 Esta teoría postula que un agente infeccioso puede compartir una molécula que se parece o imita a una molécula en la médula espinal. Cuando el cuerpo genera una respuesta inmunitaria contra el virus o la bacteria invasora, también responde a la molécula de la médula espinal con la que comparte características estructurales, lo que da como resultado la MT.13
Aunque no se ha establecido una relación causal, rara vez se ha informado TM después de las vacunas contra la influenza y la hepatitis B.13,30 - 32 Una teoría sugiere que es posible que la vacunación haya excitado el sistema inmunológico, de forma similar a una infección. Es de vital importancia tener en cuenta que una extensa investigación ha demostrado que las vacunas son seguras y que el vínculo potencial con la MT puede ser solo una coincidencia o, en el peor de los casos, una complicación excepcionalmente rara.
La mielitis relacionada con el cáncer (llamada síndrome paraneoplásico) es bastante rara.19,33 Cuando esto ocurre, los síntomas generalmente se acumulan durante un período de tiempo mucho más prolongado (por lo general, varios meses) que el típico de otras causas de mielitis. Se cree que esto ocurre debido a una respuesta inmunitaria a las proteínas de las células cancerosas que también están presentes en las células de la médula espinal, lo que da como resultado una respuesta inmunitaria mal dirigida.
Se señalan las causas vasculares porque presentan los mismos problemas que la mielitis transversa.34 Sin embargo, este es realmente un problema distinto principalmente debido a un flujo sanguíneo inadecuado a la médula espinal en lugar de una inflamación real. Los vasos sanguíneos de la médula espinal pueden cerrarse con coágulos de sangre o aterosclerosis o reventarse y sangrar. Esto es esencialmente un "golpe" de la médula espinal.
(4) Jeffery DR, Mandler RN, Davis LE. Mielitis transversa. Análisis retrospectivo de 33 casos, con diferenciación de casos asociados a esclerosis múltiple y eventos parainfecciosos. Arco Neurol. 1993 mayo;50(5):532-5. doi: 10.1001/archneur.1993.00540050074019. PMID: 8489410.
(5) Christensen PB, Wermuth L, Hinge HH, Bømers K. Curso clínico y pronóstico a largo plazo de la mielopatía transversa aguda. Análisis Acta Neurol. 1990 mayo;81(5):431-5. doi: 10.1111/j.1600-0404.1990.tb00990.x. PMID: 2375246.
(6) Altrocchi PH. Mielopatía transversa aguda. Arco Neurol. 1963 agosto; 9: 111-9. doi: 10.1001/archneur.1963.00460080021002. PMID: 14048158.
(13) Kaplin AI, Krishnan C, Deshpande DM, Pardo CA, Kerr DA. Diagnóstico y manejo de mielopatías agudas. Neurólogo. 2005 enero; 11 (1): 2-18. doi: 10.1097/01.nrl.0000149975.39201.0b. PMID: 15631640.
(14) Ropper AH, Poskanzer DC. El pronóstico de la mielopatía transversa aguda y subaguda se basa en los primeros signos y síntomas. Ana Neurol. 1978 julio; 4 (1): 51-9. doi: 10.1002/ana.410040110. PMID: 697326.
(19) Krishnan C, Greenberg B. Mielitis transversa. En: UpToDate, Dash JF (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2021.
(20) de Seze J, Lanctin C, Lebrun C, Malikova I, Papeix C, Wiertlewski S, Pelletier J, Gout O, Clerc C, Moreau C, Defer G, Edan G, Dubas F, Vermersch P. Mielitis transversa aguda idiopática : aplicación de los criterios diagnósticos recientes. Neurología. 2005 27 de diciembre; 65 (12): 1950-3. doi: 10.1212/01.wnl.0000188896.48308.26. PMID: 16380618.
(21) Lehnhardt FG, Impekoven P, Rubbert A, Burghaus L, Neveling M, Heiss WD, Jacobs AH. Mielitis longitudinal recurrente como manifestación primaria de LES. Neurología. 2004 23 de noviembre; 63 (10): 1976. doi: 10.1212/01.wnl.0000140623.47437.b3. PMID: 15557531.
(22) Krishnan AV, Halmagyi GM. Mielitis transversa aguda en LES. Neurología. 2004 de junio de 8;62(11):2087-. doi: 10.1212/01.wnl.0000123089.25458.90. PMID: 15184619.
(23) Anantharaju A, Baluch M, Van Thiel DH. Mielitis transversa que ocurre en asociación con cirrosis biliar primaria y síndrome de Sjogren. Dig Dis Sci. 2003 abril; 48 (4): 830-3. doi: 10.1023/a:1022821800714. PMID: 12741480.
(24) Rabadi MH, Kundi S, Brett D, Padmanabhan R. Imágenes neurológicas. Síndrome de Sjögren primario que se presenta como neuromielitis óptica. J Neurol Neurocirugía Psiquiatría. 2010 febrero;81(2):213-4. doi: 10.1136/jnnp.2009.183913. PMID: 20145030.
(25) Flanagan EP, Kaufmann TJ, Krecke KN, Aksamit AJ, Pittock SJ, Keegan BM, Giannini C, Weinshenker BG. Discriminación de la mielitis larga de la neuromielitis óptica de la sarcoidosis. Ana Neurol. 2016 marzo; 79 (3): 437-47. doi: 10.1002/ana.24582. Epub 2016 12 de febrero. PMID: 26677112.
(26) Scott AM, Yinh J, McAlindon T, Kalish R. Dos casos de sarcoidosis que se presentan como mielitis transversa longitudinalmente extensa. Clin Rheumatol. 2018 de octubre; 37 (10): 2899-2905. doi: 10.1007/s10067-018-4144-9. Epub 2018 17 de mayo. PMID: 29770929.
(27) Lipton HL, Teasdall RD. Mielopatía transversa aguda en adultos. Un estudio de seguimiento. Arco Neurol. 1973 abril; 28 (4): 252-7. doi: 10.1001/archneur.1973.00490220060009. PMID: 4688431.
(28) Poulter MO, Payne KB, Steiner JP. Neuroinmunofilinas: ¿una nueva terapia farmacológica para revertir la enfermedad neurodegenerativa? Neurociencia. 2004;128(1):1-6. doi: 10.1016/j.neurociencia.2004.06.016. PMID: 15450348.
(29) Paine RS, Byers RK. Mielopatía transversa en la infancia. AMA Soy J Dis Niño. 1953 febrero; 85 (2): 151-63. doi: 10.1001/archpedi.1953.02050070160004. PMID: 13007166.
(30) Patja A, Paunio M, Kinnunen E, Junttila O, Hovi T, Peltola H. Riesgo del síndrome de Guillain-Barré después de la vacunación contra el sarampión, las paperas y la rubéola. J Pediatr. 2001 febrero; 138 (2): 250-4. doi: 10.1067/mpd.2001.111165. PMID: 11174624.
(31) Schonberger LB, Bregman DJ, Sullivan-Bolyai JZ, Keenlyside RA, Ziegler DW, Retailliau HF, Eddins DL, Bryan JA. Síndrome de Guillain-Barré después de la vacunación en el Programa Nacional de Inmunización contra la Influenza, Estados Unidos, 1976–1977. Am J Epidemiol. 1979 agosto; 110 (2): 105-23. doi: 10.1093/oxfordjournals.aje.a112795. PMID: 463869.
(32) Baxter R, Lewis E, Goddard K, Fireman B, Bakshi N, DeStefano F, Gee J, Tseng HF, Naleway AL, Klein NP. Eventos desmielinizantes agudos después de las vacunas: un análisis centrado en el caso. Clin Infect Dis. 2016 1 de diciembre; 63 (11): 1456-1462. doi: 10.1093/cid/ciw607. Epub 2016 de septiembre de 1. PMID: 27585798; IDPM: PMC6708556.
(33) Flanagan EP, Keegan BM. Mielopatía paraneoplásica. Neurol Clin. 2013 febrero; 31 (1): 307-18. doi: 10.1016/j.ncl.2012.09.001. PMID: 23186906.
(34) Beh SC, Greenberg BM, Frohman T, Frohman EM. Mielitis transversa. Neurol Clin. 2013 febrero; 31 (1): 79-138. doi: 10.1016/j.ncl.2012.09.008. PMID: 23186897; PMCID: PMC7132741.