Después de la fase aguda, la atención de rehabilitación para mejorar las habilidades funcionales y prevenir las complicaciones secundarias de la inmovilidad implica adaptaciones tanto psicológicas como físicas. La rehabilitación puede comenzar en la unidad de cuidados intensivos con el objetivo de hacer la transición de las personas a un programa de rehabilitación para pacientes hospitalizados o ambulatorios. Mucho se ha escrito sobre la recuperación de una lesión de la médula espinal (SCI), en general, y esta literatura a menudo se puede aplicar a aquellos con MFA, aunque existen algunas diferencias claras que ocurren en MFA debido a que la materia gris de la médula espinal está afectada. Los problemas incluyen disfunción respiratoria, tono muscular, consecuencias musculoesqueléticas, ruptura de la piel, dolor, función de la vejiga, función intestinal, depresión y ansiedad, disreflexia autonómica y disfunción sexual, transferencias de nervios y tendones, y actividades de rehabilitación y aprendizaje/reaprendizaje de la vida diaria ( ej., vestirse).

Es importante comenzar las terapias ocupacionales y físicas temprano durante el curso de la recuperación para prevenir los problemas relacionados con la inactividad de ruptura de la piel y contracturas de los tejidos blandos que conducen a una disminución del rango de movimiento. La evaluación y el ajuste de férulas diseñadas para mantener pasivamente una posición óptima para las extremidades que no se pueden mover activamente es una parte importante del manejo en esta etapa.

La gestión a largo plazo de la AMF requiere atención a una serie de cuestiones. Estos son los efectos residuales de cualquier lesión de la médula espinal, incluida la MFA. Además de los problemas médicos crónicos, están los problemas continuos de ordenar el equipo apropiado, reingresar a la escuela, resocializarse en la comunidad y hacer frente a los efectos psicológicos de esta condición por parte de los pacientes y sus familias. Durante el período de recuperación temprana, la educación familiar es esencial para desarrollar un plan estratégico para enfrentar los desafíos de la independencia luego del regreso a la comunidad.

Disfunción respiratoria

Un subgrupo de pacientes con MFA puede experimentar una marcada disfunción respiratoria y diafragmática. Puede ocurrir cuando las neuronas que controlan el movimiento del diafragma inervadas por el nervio frénico, o los músculos intercostales que controlan parcialmente la mecánica de la respiración, fallan debido al daño de las neuronas motoras en la médula espinal. Por lo tanto, los pacientes pueden tener dificultad para respirar y requerir soporte ventilatorio a largo plazo. Durante meses o años, los pacientes pueden desconectarse del ventilador a medida que regresa el control motor del diafragma, pero en algunos pacientes aún no ha regresado. Actualmente se están utilizando estrategias como la estimulación diafragmática, aunque todavía se necesita una demostración validada de su eficacia. Las personas con problemas respiratorios también pueden experimentar problemas con la frecuencia cardíaca, como taquicardia (frecuencia cardíaca alta) y bradicardia (frecuencia cardíaca baja), así como hipertensión (presión arterial alta) o hipotensión ortostática (presión arterial baja), especialmente al intentar ponerse de pie.

Tono muscular

En aquellos con MFA donde solo se ve afectada la materia gris, los músculos estarán débiles y carecerán de tono muscular, por lo que las estrategias de rehabilitación deben adaptarse a este bajo nivel de tono muscular. El yeso en serie a veces se usa en personas con MFA. Debido a la falta de movimiento y tono muscular, las personas con MFA corren un mayor riesgo de sufrir contracturas o cuando las extremidades se quedan atascadas en ciertas posiciones. El estiramiento y el mantenimiento del rango de movimiento son importantes para prevenir las contracturas. Las personas con MFA con afectación de la sustancia blanca pueden experimentar aumento del tono muscular o espasticidad. La espasticidad significa rigidez o espasmos musculares y puede ser un problema muy difícil de manejar. Las personas con espasticidad se beneficiarán de las estrategias utilizadas en personas con otros trastornos neuroinmunes raros o lesiones de la médula espinal.

Complicaciones musculoesqueléticas

La mayoría con MFA experimentará complicaciones musculoesqueléticas asociadas con debilidad y atrofia muscular. La subluxación o dislocación articular, principalmente en las articulaciones proximales (hombro y cadera) con debilidad muscular severa, es común en la MFA. El tratamiento para la subluxación incluye terapia para fortalecer los músculos que rodean la articulación, soporte de peso a través de la articulación y aparatos ortopédicos o cabestrillos para ayudar a estabilizar la articulación. Las contracturas articulares que limitan el rango de movimiento a pesar de los estiramientos y aparatos ortopédicos agresivos pueden requerir una intervención quirúrgica si interfieren con la función. Las personas con MFA pueden tener debilidad en los músculos del cuello y/o del tronco que pueden provocar una curvatura o torsión llamada escoliosis. Se puede recomendar una terapia dirigida a fortalecer los músculos del cuello y el tronco y aparatos ortopédicos blandos o duros para retrasar la progresión. La posición y el apoyo adecuados en una silla de ruedas personalizada, si se usa, también son importantes para disminuir la escoliosis. Algunas personas con escoliosis severa finalmente requerirán cirugía para corregir la escoliosis y estabilizar la columna. Con el crecimiento, pueden ocurrir diferencias en la longitud de las extremidades en la extremidad afectada frente a la no afectada y pueden requerir una intervención quirúrgica, especialmente en la extremidad inferior si se dificulta caminar. Es importante identificar a un ortopedista para monitorear y tratar estas condiciones potenciales. Puede ocurrir una disminución de la densidad ósea, como se observa en otras lesiones de la médula espinal, lo que coloca a las personas con MFA en un mayor riesgo de fracturas con solo un traumatismo menor. La baja densidad ósea se diagnostica con una exploración DEXA. Estar de pie y soportar peso, así como una ingesta adecuada de calcio y vitamina D a través de la dieta o la suplementación, son buenos primeros pasos para prevenir esto. Aquellos con una densidad ósea significativamente baja pueden beneficiarse de los medicamentos para prevenir la pérdida continua de densidad ósea.

Rotura de piel

Si bien la sensación suele estar intacta en la MFA, la movilidad reducida puede poner a las personas en riesgo de sufrir lesiones en la piel debido a la falta de movimiento o al menor movimiento. La ruptura de la piel ocurre si la piel se expone a presión durante una cantidad significativa de tiempo, sin la fuerza para cambiar de posición según sea necesario, especialmente para aquellos que carecen de sensibilidad. La posición de sentado debe cambiarse al menos cada 15 minutos mientras está sentado. Esto se puede lograr poniéndose de pie, levantando el cuerpo mientras empuja hacia abajo los reposabrazos o simplemente inclinándose y cambiando el peso. Las sillas de ruedas se pueden suministrar con mecanismos eléctricos de reclinación o inclinación en el espacio para redistribuir el peso. Hay disponible una variedad de cojines para sillas de ruedas para minimizar la presión al sentarse. Durante el reposo en cama, es necesario cambiar de posición al menos cada 4 horas para evitar lesiones en la piel. El enrojecimiento que no desaparece cuando se aplica presión con los dedos puede indicar el comienzo de una úlcera por presión. La buena nutrición, la vitamina C y evitar la humedad contribuyen a una piel sana. Las úlceras por presión son mucho más fáciles de prevenir que de curar.

Dolor

Los cambios en la sensación pueden ocurrir en aquellos con MFA y pueden manifestarse como falta de sensibilidad o entumecimiento, así como sensaciones dolorosas llamadas dolor neuropático. Para la mayoría con MFA, estos cambios sensoriales ocurren de forma aguda y se resuelven gradualmente con el tiempo. Si alguien con MFA continúa teniendo dolor en los nervios después de esta fase aguda, se justifica una discusión con un proveedor de atención médica sobre cómo manejarlo. Existe una larga lista de medicamentos utilizados para tratar estos síntomas. El mismo medicamento no funciona para todos, por lo que el ensayo y error para encontrar el medicamento correcto puede ser frustrante. También se han utilizado terapias alternativas como la acupuntura y la meditación, con un éxito variable.

El primer paso para tratar el dolor de manera efectiva es obtener un diagnóstico preciso. Desafortunadamente, esto puede ser muy difícil. Las causas del dolor incluyen tensión muscular por usar el cuerpo de una manera no acostumbrada, compresión nerviosa (es decir, compresión del nervio cubital en el codo debido a la presión excesiva por descansar el codo en un reposabrazos continuamente) o dolor por contracturas y estiramientos musculares. El dolor muscular se puede tratar con analgésicos, como paracetamol (Tylenol), medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, como naproxeno o ibuprofeno (Naprosyn, Aleve, Motrin), o modalidades como calor o frío. La compresión del nervio puede tratarse con reposicionamiento y almohadillas (es decir, una almohadilla para el codo para una compresión del nervio cubital).

El estrés y la depresión también deben abordarse, ya que estas condiciones hacen que cualquier forma de dolor sea más difícil de tolerar.

Función de la vejiga

La disfunción de la vejiga puede no ocurrir en todas las personas con MFA. Aquellos con MFA pueden tener la sensación de orinar pero pueden tener dificultad con la contracción de la vejiga para liberar la orina. Si la vejiga no puede expulsar la orina, esto puede provocar retención urinaria, infecciones del tracto urinario y cálculos en la vejiga o los riñones. Dos problemas generales pueden afectar la vejiga. La vejiga puede volverse demasiado sensible y vaciarse después de que solo se haya recolectado una pequeña cantidad de orina, o puede volverse relativamente insensible, lo que hace que la vejiga se extienda demasiado y se desborde. Una vejiga demasiado distendida aumenta la probabilidad de infecciones del tracto urinario y, con el tiempo, puede amenazar la salud de los riñones. Dependiendo de la disfunción, las opciones de tratamiento incluyen micción programada, medicamentos, catéteres externos para hombres (un catéter conectado a un condón), almohadillas, autosondaje interno intermitente, un catéter permanente o estimulación eléctrica. Las opciones quirúrgicas pueden ser apropiadas para algunas personas. Los problemas comunes de la vejiga incluyen incontinencia, polaquiuria, nicturia (micción frecuente durante la noche), vacilación y retención. El tratamiento de la incontinencia, la polaquiuria y la nicturia suele ser más fácil que el tratamiento de la vacilación y la retención, donde los cateterismos urinarios limpios e intermitentes son el componente básico para el éxito. Las pruebas urodinámicas son necesarias para determinar la retención de orina para verificar el riesgo de infecciones del tracto urinario, particularmente si hay antecedentes de infecciones del tracto urinario (ITU), para guiar al urólogo en términos del mejor manejo. Además, si un niño pequeño con MFA no aprende a ir al baño o si algún niño desarrolla una infección del tracto urinario o incontinencia urinaria, debe ser evaluado por un urólogo. Trabajar con un buen urólogo es imperativo para prevenir posibles complicaciones graves, en particular uno que comprenda la enfermedad de la médula espinal.

Función intestinal

Otra área importante de preocupación es el manejo efectivo de la función intestinal. La mayoría de las personas con MFA tienen estreñimiento debido a la disminución de la motilidad gastrointestinal y la disminución de la movilidad física. Pueden tener la sensación de necesitar defecar, pero pueden experimentar dificultad para eliminar las heces. La incontinencia puede ocurrir con el estreñimiento cuando las heces líquidas se filtran alrededor de las heces duras en el colon. Una dieta rica en fibra, la ingesta adecuada y oportuna de líquidos y medicamentos para regular las evacuaciones intestinales son los componentes básicos del éxito. Se pueden usar ablandadores de heces y laxantes orales, y se recomienda sentarse en el inodoro a la misma hora todos los días después de una comida para ayudar a producir una evacuación intestinal. El uso de un enema de cono o irrigación anal puede ayudar en el manejo del estreñimiento o la incontinencia. Las personas con dificultades continuas con la función intestinal deben hablar con su profesional de la salud sobre las posibles estrategias de manejo.

Depresion y ansiedad

Las personas y los cuidadores de niños con MFA deben conocer y educarse sobre el posible efecto de MFA en la regulación del estado de ánimo. Las personas con MFA deben someterse a exámenes de detección de forma rutinaria para detectar el desarrollo de síntomas consistentes con la depresión clínica y la ansiedad. Según investigaciones actuales y limitadas, los síntomas asociados con la depresión y la ansiedad pueden estar presentes cuando el niño hace el ajuste normal después de un diagnóstico de MFA. Si los síntomas de depresión y ansiedad persisten, puede justificar un seguimiento a más largo plazo y una posible intervención para evaluar la ansiedad clínica o el trastorno depresivo. Los signos de ansiedad y depresión se presentan de manera diferente en niños que en adultos. Los signos en los niños pueden incluir cambios en el apetito o en los hábitos de sueño, pueden estar más retraídos que antes, más irritables, cansados ​​o desinteresados ​​en sus actividades favoritas habituales. También pueden experimentar problemas en la escuela o quejarse de dolores de cabeza y de estómago. Los niños más pequeños pueden experimentar más problemas de comportamiento, como hiperactividad o agresión.

Un niño que muestra una preocupación por la muerte o pensamientos suicidas constituye una verdadera emergencia psiquiátrica y debe conducir a una evaluación y tratamiento inmediatos. Si bien se desconoce la prevalencia de la depresión y la ansiedad en los niños con MFA, los síntomas de depresión informados por los padres en los niños con diagnóstico de TM (que probablemente incluían a los niños ahora conocidos como MFA) ocurrieron a una tasa más alta que la población promedio. La depresión no se debe a la debilidad de un niño oa la incapacidad de “hacer frente”. Puede tener consecuencias devastadoras y podría empeorar los síntomas físicos (como fatiga, dolor y disminución de la concentración). Con el reconocimiento y tratamiento apropiados de la depresión, es posible la remisión completa de los síntomas depresivos con la psicoterapia y la farmacoterapia adecuadas.

Durante el período de recuperación temprana, la educación familiar es esencial para desarrollar un plan estratégico para enfrentar los desafíos al nivel de independencia de un niño, apropiado para su edad y niveles de desarrollo, luego de un regreso a casa. Los problemas continuos generalmente incluyen ordenar el equipo apropiado, lidiar con el reingreso a la escuela, el trabajo y la comunidad, y hacer frente a los efectos psicológicos de un diagnóstico de MFA tanto para el niño como para su familia. Es posible entristecerse o desmoralizarse por el diagnóstico de MFA. Un niño pasará por un período de ajuste adaptándose al diagnóstico y posible discapacidad causada por MFA. La incapacidad para superar el duelo en un tiempo razonable, de modo que interfiere con las relaciones y la vida funcional, debe abordarse y tratarse.

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Disreflexia autonómica

La disreflexia autonómica puede ocurrir cuando una médula espinal se daña por encima del nivel T6. Los síntomas pueden incluir náuseas, sudoración, frecuencia cardíaca acelerada y/o cambios profundos en la presión arterial (hacia arriba o hacia abajo). Los episodios pueden desencadenarse por infecciones del tracto urinario, cateterismos, estreñimiento o eventos dolorosos en las extremidades inferiores. Se debe tener cuidado para minimizar los factores desencadenantes y controlar cualquier variación de la presión arterial durante un evento. Aquellos con parálisis severa tanto en los brazos como en las piernas serán más susceptibles a experimentar disreflexia autonómica.

Disfunción sexual

La disfunción sexual implica una inervación similar y síndromes análogos a los que se encuentran en la disfunción de la vejiga. El tratamiento de la disfunción sexual en adultos diagnosticados con MFA debe tener en cuenta la función inicial antes del inicio de la MFA. La mayoría de los que son diagnosticados con MFA leve tendrán una función sexual intacta. Hasta que aprendamos más sobre este tema en MFA, los adultos con MFA que experimentan disfunción sexual pueden querer consultar las estrategias utilizadas en personas con otros trastornos neuroinmunes raros o lesiones de la médula espinal.

Transferencias de nervios y tendones

Algunas personas pueden beneficiarse de los procedimientos de transferencia de nervios o tendones para mejorar la función, que es cuando se extraen nervios o tendones de un área del cuerpo y se transfieren a un nervio denervado oa un tendón diferente. La experiencia previa derivada de la lesión obstétrica del plexo braquial ha guiado algunos de los abordajes en pacientes con AMF. El valor en la recuperación de grupos musculares seleccionados de las extremidades superiores en pacientes con AMF parece prometedor, aunque todavía se necesita un enfoque bien documentado y validado para probar sus resultados beneficiosos. Hay algunos casos reportados en la literatura de transferencias exitosas de nervios y tendones. Se necesitan estudios adicionales para conocer el momento correcto en el que deben ocurrir las transferencias nerviosas después del inicio.

Rehabilitación y Actividades de la Vida Diaria

Es importante comenzar las terapias ocupacionales y físicas temprano durante el curso de la recuperación para prevenir los problemas relacionados con la inactividad de ruptura de la piel y contracturas de los tejidos blandos que conducen a una disminución del rango de movimiento. La evaluación y el ajuste de férulas diseñadas para mantener pasivamente una posición óptima para las extremidades que no se pueden mover activamente es una parte importante del manejo en esta etapa.

La rehabilitación basada en actividades incluye ejercicios con pesas, estimulación eléctrica funcional (FES), entrenamiento locomotor, práctica de tareas específicas y práctica masiva. Es posible que las personas con MFA no respondan a la FES, pero los terapeutas pueden ajustar los parámetros de la FES para tratar de lograr una mejor contracción muscular. FES incluso sin una contracción muscular obvia puede tener beneficios. Además, dado que las personas con MFA tienen la sensibilidad intacta, esto puede limitar su tolerancia a la intensidad de estimulación necesaria para lograr la contracción motora. El uso de estimulación con una frecuencia baja y un ancho de pulso largo puede permitir que las unidades motoras de movimiento más lento respondan con períodos refractarios más largos.

Se ha demostrado que el ejercicio con pesas mejora la densidad mineral ósea, el rango de movimiento, el tono muscular y la función intestinal. La vibración durante la carga de peso también puede activar los músculos denervados. Los ejercicios con pesas pueden progresar a un entrenamiento locomotor en la cinta rodante con las ortesis adecuadas. La terapia acuática puede ser útil para estirar los músculos tensos. La práctica específica de la tarea implica volver a aprender funciones que se perdieron debido a la MFA, como la movilidad en la cama y sentarse, alimentarse, vestirse e higienizarse. Algunos niños que eran más pequeños cuando se produjo el inicio de la MFA tendrán que aprenderlos por primera vez. La práctica masiva implica la repetición y un mayor nivel de actividad. Se ha demostrado que los niños pueden tolerar hasta 5 horas de terapia al día. Es importante tener en cuenta que la MFA puede generar riesgos de subluxaciones esqueléticas y disminución de la densidad mineral ósea que puede provocar fracturas.

Otros factores de rehabilitación a considerar son el manejo pulmonar para aquellos con dependencia del ventilador y patólogos del habla y lenguaje para aquellos niños con dificultad para tragar (disfagia) y hablar (disfonía).

Las personas con MFA pueden encontrar tareas ordinarias como vestirse, bañarse, arreglarse y comer muy difíciles. Muchos de estos obstáculos se pueden superar con entrenamiento y equipo especializado. Por ejemplo, las esponjas de mango largo pueden facilitar el baño, al igual que las barras de apoyo, los asientos de baño portátiles y los cabezales de ducha de mano. Para vestirse, los cordones elásticos pueden eliminar la necesidad de atarse los zapatos, mientras que otros dispositivos pueden ayudar a ponerse los calcetines. Los terapeutas ocupacionales son especialistas en evaluar las necesidades de equipos y ayudar a las personas con funciones limitadas a realizar actividades de la vida diaria. Una evaluación del hogar realizada por un profesional experimentado suele ser útil.

Los fisioterapeutas ayudan con la movilidad. Además de enseñar a las personas a caminar y transferirse más fácilmente, pueden recomendar ayudas para la movilidad. Esto incluye todo, desde bastones (de un solo punto, bastón cuádruple pequeño y bastón cuádruple grande) hasta andadores (estáticos, rodantes, andadores) y aparatos ortopédicos. Para una órtesis (aparato ortopédico) fabricada a medida, se necesita un ortopedista. Se debe pensar cuidadosamente para decidir si la abrazadera debe ser una ortesis de tobillo y pie, si debe ser flexible o rígida, y qué ángulo debe tener la parte del pie en relación con la parte de la pantorrilla. Algunos se beneficiarán con una órtesis de rodilla-tobillo-pie. Cada persona debe ser evaluada individualmente. Los mejores resultados ocurren cuando un médico coordina el equipo para que los terapeutas y los ortopedas estén unidos en lo que se quiere lograr. El médico mejor capacitado para desempeñar este papel es el fisiatra.