ADEM
Diagnóstico
El diagnóstico de ADEM se basa en las características clínicas y radiológicas. Desafortunadamente, no existe un marcador biológico específico o una prueba de confirmación para identificar específicamente el trastorno, ni se han realizado estudios controlados aleatorios a gran escala centrados en el diagnóstico y el tratamiento de ADEM. Las decisiones sobre el diagnóstico y tratamiento de este trastorno se basan principalmente en las opiniones de los expertos. Dado que las decisiones a menudo se basan en el juicio clínico, el manejo de ADEM por parte de un proveedor de atención médica que esté familiarizado con el síndrome es de vital importancia.
Se considera un diagnóstico de ADEM cuando las personas desarrollan anomalías neurológicas multifocales, como confusión, irritabilidad excesiva o alteración del nivel de conciencia (encefalopatía), especialmente si el inicio de los síntomas ocurre dentro de 1 a 2 semanas después de una infección viral/bacteriana o, en raras ocasiones, después de una vacunación. Los médicos deben descartar que exista una infección directa del sistema nervioso central en lugar de una infección que posteriormente desencadene una respuesta inmunitaria mal dirigida. Si se sospecha una infección directa, se debe iniciar un antibiótico y/o un fármaco antiviral para tratar la supuesta infección.
Los estudios de laboratorio incluyen un hemograma completo y cultivos de sangre y líquido cefalorraquídeo (LCR), y se realizan estudios serológicos (anticuerpos) en sangre y LCR para detectar organismos bacterianos y virales. Además, se pueden obtener cultivos virales de la nasofaringe y las heces. Deben completarse las pruebas de glicoproteína de oligodendrocitos de mielina (MOG) y anticuerpos de neuromielitis óptica (NMO)/acuaporina-4 para evaluar imitadores de ADEM que pueden causar desmielinización recurrente.
También se realiza una punción lumbar para evaluar si hay evidencia de inflamación en el líquido cefalorraquídeo (LCR). Los hallazgos comunes incluyen pleocitosis (aumento del recuento de glóbulos blancos) y/o aumento de la concentración de proteínas, pero los hallazgos normales en el LCR no excluyen el diagnóstico de ADEM. La producción de anticuerpos única y aumentada en el LCR se puede evaluar midiendo el índice de IgG y las bandas oligoclonales, respectivamente. Si bien este último se asocia más comúnmente con la esclerosis múltiple (EM), estas pruebas a veces también pueden ser anormales en ADEM.
Una resonancia magnética del cerebro y la columna vertebral es importante para establecer un diagnóstico de ADEM. Las anomalías se definen mejor mediante imágenes potenciadas en T2, secuencias FLAIR y MRI con contraste y gadolinio. Las anomalías en la resonancia magnética generalmente varían en ubicación. Las lesiones asociadas con ADEM tienden a ser bilaterales, asimétricas y con márgenes mal definidos. Son comunes múltiples lesiones en la sustancia blanca profunda y subcortical. También se puede observar afectación de estructuras corticales y de sustancia gris profunda, especialmente en niños. Las lesiones de ADEM suelen ser grandes, con diámetros que van desde <5 mm a 5 cm, y múltiples en número, aunque también son posibles las presentaciones con pocas y/o pequeñas lesiones. Además, las anomalías del tronco encefálico y la médula espinal en la resonancia magnética son comunes en ADEM. En la médula espinal, son típicas las grandes lesiones intramedulares confluentes que se extienden sobre múltiples segmentos vertebrales de la médula espinal. Es posible que la resonancia magnética sea normal al comienzo de la enfermedad y que las anomalías solo se visualicen en estudios de imágenes posteriores. Después del período agudo, los médicos a menudo repetirán la resonancia magnética, generalmente de 3 a 6 meses después de la presentación de ADEM, para hacer un seguimiento de la evolución de las lesiones cerebrales previas y buscar nuevas lesiones, lo que podría cambiar el diagnóstico de ADEM a ADEM multifásico (ver más abajo). ) o EM. Al hacer el diagnóstico de ADEM, es importante considerar otros trastornos inflamatorios desmielinizantes como la esclerosis múltiple (EM), el trastorno del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD) y la enfermedad por anticuerpos MOG (MOGAD), en los que una presentación similar a ADEM puede ser la primera manifestación de una enfermedad desmielinizante recidivante.
Criterios de diagnóstico
Un importante artículo publicado por el Grupo de Estudio Internacional de Esclerosis Múltiple Pediátrica propuso criterios de diagnóstico y brindó recomendaciones de tratamiento para facilitar una mejor toma de decisiones médicas y formalizar la investigación sobre ADEM en niños.2
Los criterios principales incluyen:
- Un primer ataque clínico de enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central con inicio agudo o subagudo, características neurológicas polisintomáticas y encefalopatía.
- Resonancia magnética cerebral que muestra lesiones focales o multifocales, que afectan predominantemente a la sustancia blanca, sin evidencia de cambios previos en la sustancia blanca
- Encefalopatía como síntoma de presentación, con el inicio de la encefalopatía correspondiente a la aparición del estado de la enfermedad (la encefalopatía se define para incluir cambios de comportamiento, como letargo o irritabilidad, o cambios graves en el nivel de conciencia, como el coma)
Estas características ayudan a distinguir ADEM de otros síndromes clínicamente aislados, que tienen un mayor riesgo de recurrencia y posterior diagnóstico de EM. Los autores de la publicación definen tres categorías diferentes de ADEM:
- ADEM monofásico es un episodio único que puede desarrollarse durante un período de hasta tres meses. Cualquier síntoma nuevo o cambiante dentro de este período de tres meses se considera como un evento. Los síntomas que pueden ocurrir durante una reducción gradual de esteroides orales o dentro de un mes de la finalización de la reducción también se clasifican como un solo episodio. Los episodios de ADEM recurrentes y multifásicos deben ocurrir más de tres meses después del evento inicial y más de un mes después de completar los esteroides.
- ADEM recurrente se define como un ataque posterior que involucra los mismos síntomas que ocurrieron durante el ataque inicial. Los hallazgos de la resonancia magnética tienden a ser similares al ataque inicial y no hay lesiones, pero podría haber un agrandamiento de las lesiones del episodio original.
- ADEM multifásico se define como un ataque que involucra nuevas áreas del sistema nervioso central a partir del ataque inicial o previo. Debe haber signos de encefalopatía, pero los síntomas y los hallazgos de neuroimagen están en diferentes áreas del ataque inicial. Puede haber nuevas lesiones evidentes en la resonancia magnética y también puede haber evidencia de resolución parcial o completa de las lesiones asociadas con el primer episodio.
Los autores del International Pediatric MS Study Group también brindan orientación sobre las variables que podrían distinguir ADEM y MS. ADEM ocurre con mayor frecuencia entre los grupos de edad más jóvenes (<10 años), y no parece haber una diferencia entre la incidencia masculina y femenina. La EM ocurre con mayor frecuencia en adolescentes y adultos jóvenes, y la incidencia es mayor en mujeres que en hombres. En ADEM se informa una enfermedad similar a la gripe anterior, pero es menos común con la EM. Se requiere encefalopatía para satisfacer el diagnóstico de ADEM, mientras que es rara en presentaciones iniciales de EM. Las convulsiones pueden ocurrir en ADEM, pero no son típicas de la EM. Un solo evento en ADEM se define como síntomas limitados a tres meses, mientras que en MS, los eventos discretos están separados por al menos cuatro semanas. Las lesiones grandes que involucran la sustancia gris y blanca son frecuentemente evidentes en la resonancia magnética en ADEM y raras en la EM, que generalmente se manifiesta como lesiones ovoides más pequeñas y bien definidas. La resonancia magnética puede revelar realce de contraste tanto en lesiones relacionadas con ADEM como con EM. Con el tiempo, las lesiones pueden retroceder e incluso resolverse por completo en ADEM, mientras que en la EM, las lesiones antiguas a menudo evolucionan pero no desaparecen, y se desarrollan nuevas lesiones con el tiempo si la enfermedad no se trata. La pleocitosis significativa del LCR (presencia de un mayor número de células de lo normal) es variable en ADEM pero extremadamente rara en MS (el recuento de glóbulos blancos casi siempre es <50). Finalmente, la presencia de bandas oligoclonales en el líquido cefalorraquídeo es variable en la ADEM y se encuentra con frecuencia en la EM. [/av_textblock] [av_hr class='invisible' icon_select='no' icon='ue808' font='entypo-fontello' position='left' shadow='no-shadow' height='10' custom_border='av- border-thin' custom_width='100%' custom_margin_top='0px' custom_margin_bottom='30px' custom_border_color='' custom_icon_color='' id='' custom_class='' template_class='' av_uid='av-ksotklkx' sc_version=' 1.0' admin_preview_bg=''] [av_textblock size='13' av-medium-font-size='' av-small-font-size='' av-mini-font-size='' font_color='' color= '' id='' custom_class='' template_class='' av_uid='av-ksotlhhj' sc_version='1.0' admin_preview_bg='']
(2) Krupp LB, Banwell B, Tenembaum S, et al. Definiciones de consenso propuestas para la esclerosis múltiple pediátrica y trastornos relacionados. Neurología. 2007; 68:S7-S12.