Après la phase aiguë, les soins de réadaptation pour améliorer les capacités fonctionnelles et prévenir les complications secondaires de l'immobilité impliquent des aménagements à la fois psychologiques et physiques. La réadaptation peut commencer dans l'unité de soins intensifs dans le but de faire passer les personnes à un programme de réadaptation pour patients hospitalisés ou ambulatoires. Beaucoup a été écrit concernant la récupération après une lésion de la moelle épinière (SCI), en général, et cette littérature peut souvent s'appliquer aux personnes atteintes d'AFM, bien qu'il existe certaines différences distinctes qui se produisent dans l'AFM en raison de l'impact de la matière grise de la moelle épinière. Les problèmes comprennent la dysfonction respiratoire, le tonus musculaire, les conséquences musculo-squelettiques, la dégradation de la peau, la douleur, la fonction vésicale, la fonction intestinale, la dépression et l'anxiété, la dysréflexie autonome et la dysfonction sexuelle, les transferts nerveux et tendineux, la réadaptation et les activités d'apprentissage/réapprentissage de la vie quotidienne ( ex., habillage).

Il est important de commencer les thérapies professionnelles et physiques tôt au cours de la récupération pour prévenir les problèmes liés à l'inactivité de la dégradation de la peau et des contractures des tissus mous qui entraînent une diminution de l'amplitude des mouvements. L'évaluation et l'ajustement des attelles conçues pour maintenir passivement une position optimale pour les membres qui ne peuvent pas être activement déplacés est une partie importante de la prise en charge à ce stade.

La gestion à long terme de l'AFM nécessite de prêter attention à un certain nombre de questions. Ce sont les effets résiduels de toute lésion de la moelle épinière, y compris l'AFM. En plus des problèmes médicaux chroniques, il y a les problèmes permanents de commande de l'équipement approprié, de réintégration à l'école, de resocialisation dans la communauté et de prise en charge des effets psychologiques de cette condition par les patients et leurs familles. Au cours de la période de rétablissement précoce, l'éducation familiale est essentielle pour élaborer un plan stratégique pour faire face aux défis de l'autonomie après le retour dans la communauté.

Dysfonctionnement respiratoire

Un sous-ensemble de patients atteints d'AFM peut présenter un dysfonctionnement respiratoire et diaphragmatique marqué. Cela peut se produire lorsque les neurones qui contrôlent le mouvement du diaphragme innervé par le nerf phrénique, ou les muscles intercostaux qui contrôlent partiellement la mécanique de la respiration, échouent en raison de dommages aux motoneurones de la moelle épinière. Ainsi, les patients peuvent avoir des difficultés à respirer et nécessiter une assistance ventilatoire à long terme. Au fil des mois ou des années, les patients peuvent être sevrés du ventilateur lorsque le contrôle moteur du diaphragme revient, mais chez certains patients, il n'est pas encore revenu. Des stratégies telles que la stimulation du diaphragme sont actuellement utilisées, même si une démonstration validée de leur efficacité est toujours nécessaire. Les personnes souffrant de problèmes respiratoires peuvent également rencontrer des problèmes de fréquence cardiaque, comme la tachycardie (fréquence cardiaque élevée) et la bradycardie (fréquence cardiaque faible), ainsi que l'hypertension (pression artérielle élevée) ou l'hypotension orthostatique (pression artérielle basse), en particulier lors de tentatives de se tenir debout.

Tonus musculaire

Chez les personnes atteintes d'AFM où seule la matière grise est touchée, les muscles seront faibles et manqueront de tonus musculaire, de sorte que les stratégies de rééducation doivent être adaptées à ce faible niveau de tonus musculaire. Le casting en série est parfois utilisé chez les personnes atteintes d'AFM. En raison d'un manque de mouvement musculaire et de tonus, les personnes atteintes d'AFM courent un risque plus élevé de contractures ou lorsque les membres se coincent dans certaines positions. L'étirement et le maintien de l'amplitude des mouvements sont importants pour prévenir les contractures. Les personnes atteintes d'AFM avec implication de la substance blanche peuvent ressentir une augmentation du tonus musculaire ou de la spasticité. La spasticité signifie raideur ou spasmes musculaires et peut être un problème très difficile à gérer. Les personnes atteintes de spasticité bénéficieront des stratégies utilisées chez les personnes atteintes d'autres troubles neuro-immunitaires rares ou de lésions de la moelle épinière.

Complications musculosquelettiques

La plupart des personnes atteintes d'AFM connaîtront des complications musculo-squelettiques associées à une faiblesse musculaire et à une atrophie. La subluxation ou la luxation articulaire, principalement dans les articulations proximales (épaule et hanche) avec une faiblesse musculaire sévère, est fréquente dans la MFA. Le traitement de la subluxation comprend une thérapie pour renforcer les muscles entourant l'articulation, la mise en charge à travers l'articulation et des attelles ou des écharpes pour aider à stabiliser l'articulation. Les contractures articulaires qui limitent l'amplitude des mouvements malgré des étirements et des attelles agressifs peuvent nécessiter une intervention chirurgicale si elles interfèrent avec la fonction. Les personnes atteintes de MFA peuvent avoir une faiblesse des muscles du cou et/ou du tronc qui peut entraîner une courbure ou une torsion appelée scoliose. Une thérapie visant à renforcer les muscles du cou et du tronc et des orthèses souples ou dures peuvent être recommandées pour ralentir la progression. Un positionnement et un soutien appropriés dans un fauteuil roulant personnalisé, s'il est utilisé, sont également importants pour réduire la scoliose. Certaines personnes atteintes de scoliose sévère auront finalement besoin d'une intervention chirurgicale pour corriger la scoliose et stabiliser la colonne vertébrale. Avec la croissance, des différences de longueur des membres entre les membres affectés et non affectés peuvent survenir et nécessiter une intervention chirurgicale, en particulier au niveau du membre inférieur si la marche devient difficile. Il est important d'identifier un orthopédiste pour surveiller et traiter ces conditions potentielles. Une diminution de la densité osseuse, comme on le voit dans d'autres lésions de la moelle épinière, peut survenir, exposant les personnes atteintes d'AFM à un risque accru de fractures avec seulement un traumatisme mineur. Une faible densité osseuse est diagnostiquée avec un scanner DEXA. La position debout et la mise en charge ainsi qu'un apport adéquat en calcium et en vitamine D par le biais d'un régime alimentaire ou d'une supplémentation sont de bonnes premières étapes pour prévenir cela. Ceux qui ont une densité osseuse significativement faible peuvent bénéficier de médicaments pour prévenir la perte continue de densité osseuse.

Décomposition de la peau

Alors que la sensation est souvent intacte dans l'AFM, une mobilité réduite peut exposer les individus à un risque de dégradation cutanée en raison d'un manque ou d'une diminution des mouvements. Une dégradation de la peau se produit si la peau est exposée à une pression pendant une durée significative, sans la force de changer de position si nécessaire, en particulier pour ceux qui manquent de sensation. La position assise doit être changée au moins toutes les 15 minutes en position assise. Cela peut être accompli en se tenant debout, en soulevant le corps tout en appuyant sur les accoudoirs, ou simplement en se penchant et en déplaçant le poids. Les fauteuils roulants peuvent être fournis avec des mécanismes électriques d'inclinaison ou d'inclinaison dans l'espace pour redistribuer le poids. Une variété de coussins pour fauteuils roulants est disponible pour minimiser la pression d'assise. Pendant l'alitement, un repositionnement au moins toutes les 4 heures est nécessaire pour prévenir la dégradation de la peau. Une rougeur qui ne blanchit pas lorsque la pression du doigt est appliquée peut signaler le début d'une escarre. Une bonne nutrition, la vitamine C et l'évitement de l'humidité contribuent tous à une peau saine. Les ulcères de pression sont beaucoup plus faciles à prévenir qu'à guérir.

Pain

Des changements de sensation peuvent survenir chez les personnes atteintes d'AFM et peuvent se manifester par un manque de sensation ou un engourdissement, ainsi que des sensations douloureuses appelées douleurs neuropathiques. Pour la plupart des patients atteints d'AFM, ces changements sensoriels se produisent de manière aiguë et disparaissent progressivement avec le temps. Si une personne atteinte de MFA continue d'avoir des douleurs nerveuses après cette phase aiguë, une discussion avec un fournisseur de soins de santé sur la façon de la gérer est justifiée. Il existe une longue liste de médicaments utilisés pour traiter ces symptômes. Le même médicament ne fonctionne pas pour tout le monde, donc les essais et les erreurs pour trouver le bon médicament peuvent être frustrants. Des thérapies alternatives telles que l'acupuncture et la méditation ont également été utilisées, avec un succès variable.

La première étape dans le traitement efficace de la douleur consiste à obtenir un diagnostic précis. Malheureusement, cela peut être très difficile. Les causes de la douleur comprennent la fatigue musculaire due à l'utilisation du corps d'une manière inhabituelle, la compression nerveuse (c'est-à-dire la compression du nerf cubital au niveau du coude en raison d'une pression excessive résultant du maintien continu du coude sur un accoudoir) ou la douleur due aux contractures musculaires et à l'étirement. Les douleurs musculaires peuvent être traitées avec des analgésiques, tels que l'acétaminophène (Tylenol), des anti-inflammatoires non stéroïdiens tels que le naproxène ou l'ibuprofène (Naprosyn, Aleve, Motrin), ou des modalités telles que la chaleur ou le froid. La compression nerveuse peut être traitée avec un repositionnement et un rembourrage (c'est-à-dire une coudière pour une compression du nerf cubital).

Le stress et la dépression doivent également être abordés car ces conditions rendent toute forme de douleur plus difficile à tolérer.

Fonction de la vessie

Le dysfonctionnement de la vessie peut ne pas survenir chez tous les individus atteints de MFA. Les personnes atteintes d'AFM peuvent avoir la sensation d'uriner mais peuvent avoir des difficultés à contracter la vessie pour évacuer l'urine. Si la vessie ne peut pas évacuer l'urine, cela peut entraîner une rétention urinaire, des infections des voies urinaires et des calculs vésicaux ou rénaux. Deux problèmes généraux peuvent affecter la vessie. La vessie peut devenir trop sensible et vide après qu'une petite quantité d'urine s'est accumulée, ou relativement insensible, ce qui entraîne une extension excessive et un débordement de la vessie. Une vessie trop distendue augmente le risque d'infections des voies urinaires et, avec le temps, peut menacer la santé des reins. Selon le dysfonctionnement, les options de traitement comprennent la miction chronométrée, les médicaments, les cathéters externes pour les hommes (un cathéter relié à un préservatif), les tampons, l'auto-sondage interne intermittent, un cathéter à demeure ou la stimulation électrique. Les options chirurgicales peuvent convenir à certaines personnes. Les problèmes courants de la vessie comprennent l'incontinence, la fréquence, la nycturie (miction fréquente la nuit), l'hésitation et la rétention. Traiter l'incontinence, la fréquence et la nycturie est souvent plus facile que de traiter l'hésitation et la rétention, où des cathétérismes urinaires intermittents propres sont l'élément de base du succès. Des tests urodynamiques sont nécessaires pour déterminer la rétention d'urine afin de vérifier le risque d'infections des voies urinaires, en particulier s'il existe des antécédents d'infections des voies urinaires (IVU), pour guider l'urologue vers la meilleure prise en charge. De plus, si un jeune enfant atteint d'AFM ne parvient pas à s'entraîner à la propreté ou si un enfant développe une infection des voies urinaires ou une incontinence urinaire, il doit être évalué par un urologue. Travailler avec un bon urologue est impératif pour prévenir les complications graves potentielles, en particulier celui qui comprend les maladies de la moelle épinière.

Fonction intestinale

Un autre sujet de préoccupation majeur est la gestion efficace de la fonction intestinale. La plupart des personnes atteintes d'AFM souffrent de constipation en raison d'une diminution de la motilité gastro-intestinale et d'une diminution de la mobilité physique. Ils peuvent avoir la sensation d'avoir besoin d'aller à la selle, mais peuvent éprouver des difficultés à éliminer les selles. L'incontinence peut survenir avec constipation lorsque des selles liquides s'infiltrent autour de selles dures dans le côlon. Une alimentation riche en fibres, un apport hydrique adéquat et opportun et des médicaments pour réguler les évacuations intestinales sont les éléments de base du succès. Des adoucisseurs de selles et des laxatifs oraux peuvent être utilisés, et il est recommandé de s'asseoir sur les toilettes à la même heure chaque jour après un repas pour aider à produire une selle. L'utilisation d'un lavement conique ou d'une irrigation anale peut aider à la prise en charge de la constipation ou de l'incontinence. Les personnes ayant des difficultés persistantes avec la fonction intestinale devraient discuter avec leur professionnel de la santé des stratégies de gestion potentielles.

Dépression et anxiété

Les personnes et les soignants d'enfants atteints d'AFM doivent être conscients et informés de l'effet possible de l'AFM sur la régulation de l'humeur. Les personnes atteintes d'AFM doivent être systématiquement dépistées pour le développement de symptômes compatibles avec la dépression clinique et l'anxiété. D'après les recherches actuelles limitées, des symptômes associés à la dépression et à l'anxiété peuvent être présents lorsqu'un enfant s'adapte normalement à la suite d'un diagnostic de MFA. Si les symptômes de dépression et d'anxiété persistent, cela peut justifier une surveillance à plus long terme et une éventuelle intervention pour évaluer l'anxiété clinique ou le trouble dépressif. Les signes d'anxiété et de dépression se présentent différemment chez les enfants que chez les adultes. Les signes chez les enfants peuvent inclure des changements dans l'appétit ou les habitudes de sommeil, ils peuvent être plus renfermés qu'auparavant, plus irritables, fatigués ou indifférents à leurs activités préférées habituelles. Ils peuvent également avoir des problèmes à l'école ou se plaindre de maux de tête et d'estomac. Les enfants plus jeunes peuvent avoir plus de problèmes de comportement tels que l'hyperactivité ou l'agressivité.

Un enfant présentant une préoccupation pour la mort ou des pensées suicidaires constitue une véritable urgence psychiatrique et doit conduire à une évaluation et un traitement rapides. Bien que la prévalence de la dépression et de l'anxiété chez les enfants atteints d'AFM ne soit pas connue, les symptômes de dépression signalés par les parents chez les enfants ayant reçu un diagnostic de MT (qui incluaient probablement les enfants maintenant connus sous le nom d'AFM) se sont produits à un taux plus élevé que la population moyenne. La dépression n'est pas due à la faiblesse d'un enfant ou à son incapacité à « faire face ». Cela peut avoir des conséquences dévastatrices et aggraver les symptômes physiques (comme la fatigue, la douleur et la diminution de la concentration). Avec une reconnaissance et un traitement appropriés de la dépression, une rémission complète des symptômes dépressifs est possible avec une psychothérapie et une pharmacothérapie appropriées.

Au cours de la période de rétablissement précoce, l'éducation familiale est essentielle pour développer un plan stratégique pour faire face aux défis du niveau d'autonomie d'un enfant, adapté à son âge et à son niveau de développement, après un retour à la maison. Les problèmes récurrents incluent généralement la commande de l'équipement approprié, la réintégration à l'école, au travail et dans la communauté, et la gestion des effets psychologiques d'un diagnostic de MFA pour l'enfant et sa famille. Être attristé ou démoralisé par le diagnostic de l'AFM est possible. Un enfant passera par une période d'adaptation s'adaptant au diagnostic et à l'éventuelle incapacité causée par l'AFM. L'incapacité de surmonter le deuil dans un délai raisonnable, de sorte qu'elle interfère avec les relations et la vie fonctionnelle, doit être abordée et traitée.

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Dysréflexie autonome

La dysréflexie autonome peut survenir lorsqu'une moelle épinière est endommagée au-dessus du niveau T6. Les symptômes peuvent inclure des nausées, des sueurs, une accélération du rythme cardiaque et/ou des changements profonds de la pression artérielle (vers le haut ou vers le bas). Les épisodes peuvent être déclenchés par des infections des voies urinaires, des cathétérismes, de la constipation ou des événements douloureux dans les membres inférieurs. Des précautions doivent être prises pour minimiser les déclencheurs et gérer les variations de pression artérielle lors d'un événement. Les personnes atteintes de paralysie grave des bras et des jambes seront les plus susceptibles de souffrir de dysréflexie autonome.

Dysfonction sexuelle

Le dysfonctionnement sexuel implique une innervation similaire et des syndromes analogues à ceux rencontrés dans le dysfonctionnement de la vessie. Le traitement de la dysfonction sexuelle chez les adultes diagnostiqués avec l'AFM doit tenir compte de la fonction de base avant le début de l'AFM. La plupart de ceux qui reçoivent un diagnostic de MFA légère auront une fonction sexuelle intacte. Jusqu'à ce que nous en sachions plus sur ce problème dans l'AFM, les adultes atteints d'AFM souffrant de dysfonction sexuelle voudront peut-être se référer aux stratégies utilisées chez les personnes atteintes d'autres troubles neuro-immunitaires rares ou de lésions de la moelle épinière.

Transferts nerveux et tendineux

Certaines personnes peuvent bénéficier de procédures de transfert de nerfs ou de tendons pour améliorer la fonction, c'est-à-dire lorsque des nerfs ou des tendons sont prélevés d'une zone du corps et sont transférés vers un nerf dénervé ou un tendon différent. L'expérience antérieure dérivée d'une lésion obstétricale du plexus brachial a guidé certaines des approches chez les patients atteints d'AFM. La valeur de la récupération de certains groupes musculaires des membres supérieurs chez les patients atteints d'AFM semble prometteuse, bien qu'une approche bien documentée et validée soit encore nécessaire pour prouver leurs résultats bénéfiques. Il y a quelques cas rapportés dans la littérature de transferts réussis de nerfs et de tendons. Des études supplémentaires sont nécessaires pour connaître le bon moment auquel les transferts nerveux doivent se produire après le début.

Réadaptation et activités de la vie quotidienne

Il est important de commencer les thérapies professionnelles et physiques tôt au cours de la récupération pour prévenir les problèmes liés à l'inactivité de la dégradation de la peau et des contractures des tissus mous qui entraînent une diminution de l'amplitude des mouvements. L'évaluation et l'ajustement des attelles conçues pour maintenir passivement une position optimale pour les membres qui ne peuvent pas être activement déplacés est une partie importante de la prise en charge à ce stade.

La rééducation basée sur l'activité comprend des exercices de mise en charge, une stimulation électrique fonctionnelle (FES), un entraînement locomoteur, une pratique spécifique à une tâche et une pratique de masse. Les personnes atteintes d'AFM peuvent ne pas répondre à la FES, mais les thérapeutes peuvent ajuster les paramètres de la FES pour essayer d'obtenir une meilleure contraction musculaire. La SEF, même sans contraction musculaire évidente, peut avoir des avantages. De plus, comme les personnes atteintes d'AFM ont une sensation intacte, cela peut limiter leur tolérance à l'intensité de stimulation nécessaire pour obtenir une contraction motrice. L'utilisation d'une stimulation à basse fréquence et à longue durée d'impulsion peut laisser le temps aux unités motrices à mouvement plus lent de répondre avec des périodes réfractaires plus longues.

Il a été démontré que les exercices de mise en charge améliorent la densité minérale osseuse, l'amplitude des mouvements, le tonus musculaire et la fonction intestinale. Les vibrations lors de la mise en charge peuvent également activer des muscles dénervés. Les exercices de mise en charge peuvent évoluer vers un entraînement locomoteur sur tapis roulant avec des orthèses adaptées. La thérapie aquatique peut être utile pour étirer les muscles tendus. La pratique spécifique à la tâche implique de réapprendre les fonctions qui ont été perdues en raison de l'AFM, telles que la mobilité du lit et la position assise, l'alimentation, l'habillage et l'hygiène personnelle. Certains enfants qui étaient plus jeunes au moment de l'apparition de l'AFM devront les apprendre pour la première fois. La pratique de masse implique la répétition et un niveau d'activité accru. Il a été démontré que les enfants peuvent tolérer jusqu'à 5 heures de thérapie par jour. Il est important de garder à l'esprit que l'AFM peut entraîner des risques de subluxations squelettiques et une diminution de la densité minérale osseuse pouvant entraîner des fractures.

D'autres facteurs de réadaptation à prendre en compte sont la prise en charge pulmonaire pour les personnes dépendantes d'un ventilateur et les orthophonistes pour les enfants ayant des difficultés à avaler (dysphagie) et à parler (dysphonie).

Les personnes atteintes d'AFM peuvent trouver des tâches ordinaires telles que s'habiller, se laver, se toiletter et manger très difficiles. Beaucoup de ces obstacles peuvent être maîtrisés avec une formation et un équipement spécialisé. Par exemple, les éponges à long manche peuvent faciliter le bain, tout comme les barres d'appui, les sièges de bain portables et les pommes de douche à main. Pour s'habiller, les lacets élastiques peuvent éliminer le besoin d'attacher les chaussures tandis que d'autres dispositifs peuvent aider à enfiler les chaussettes. Les ergothérapeutes sont des spécialistes de l'évaluation des besoins en équipement et de l'aide aux personnes ayant des fonctions limitées dans l'accomplissement des activités de la vie quotidienne. Une évaluation à domicile par un professionnel expérimenté est souvent utile.

Les physiothérapeutes aident à la mobilité. En plus d'apprendre aux gens à marcher et à se déplacer plus facilement, ils peuvent recommander des aides à la mobilité. Cela inclut tout, des cannes (point unique vs petite canne quadruple vs grande canne quadruple) aux déambulateurs (statique vs roulant vs déambulateur) et aux accolades. Pour une orthèse (orthèse) fabriquée sur mesure, un orthésiste est nécessaire. Une réflexion approfondie doit être menée pour décider si l'orthèse doit être une orthèse cheville-pied, si elle doit être flexible ou rigide, et quel angle la partie du pied doit être par rapport à la partie du mollet. Certains bénéficieront d'une orthèse genou-cheville-pied. Chaque personne doit être évaluée individuellement. Les meilleurs résultats se produisent lorsqu'un médecin coordonne l'équipe afin que les thérapeutes et les orthésistes soient d'accord sur ce qui doit être réalisé. Le médecin le mieux formé pour assumer ce rôle est le physiatre.