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Traitements aigus
Il est extrêmement important de commencer les traitements le plus tôt possible après un diagnostic neuro-immunitaire rare. Le traitement aux stades aigus ou précoces consiste à calmer le système immunitaire le plus rapidement possible, avant que des dommages ne soient causés. Le temps est critique.
Les thérapies aiguës les plus fréquemment utilisées pour traiter une crise inflammatoire comprennent : les stéroïdes intraveineux à forte dose (méthylprednisolone), la plasmaphérèse (échange de plasma ou PLEX), l'immunoglobuline (IgIV) et le cyclophosphamide.19,35
Stéroïdes intraveineux
La corticothérapie intraveineuse est la première ligne de traitement souvent utilisée dans la MT aiguë. Les corticostéroïdes ont de multiples mécanismes d'action, notamment une activité anti-inflammatoire, des propriétés immunosuppressives et des actions antiprolifératives. Bien qu'il n'y ait pas d'étude randomisée en double aveugle contrôlée par placebo qui soutient cette approche, les preuves des troubles connexes et l'expérience clinique soutiennent ce traitement. La norme de soins comprend la méthylprednisolone intraveineuse (30 mg/kg jusqu'à 1000 mg par jour) ou la dexaméthasone (120 à 200 mg par jour pour les adultes) pendant 3 à 5 jours, sauf s'il existe des raisons impérieuses d'éviter ce traitement.19 La décision de proposer la poursuite de la corticothérapie ou d'ajouter un nouveau traitement est souvent basée sur l'évolution clinique et l'aspect IRM au bout de 5 jours de corticothérapie.19,34
Échange de plasma (PLEX)
Le PLEX est souvent initié chez les personnes ayant une déficience motrice36 ou qui montrent peu d'amélioration clinique après un traitement intraveineux aux stéroïdes,37-39 mais peut également être initié à la première présentation pour ceux qui ont des déficits importants.19 Il est souvent administré en cinq traitements, chacun avec des échanges de 1.1 à 1.5 volumes de plasma, tous les deux jours pendant 10 jours.40 On pense que le PLEX agit dans les maladies auto-immunes du SNC en éliminant des facteurs solubles spécifiques ou non spécifiques susceptibles de médier, d'être responsables ou de contribuer à des lésions organiques à médiation inflammatoire. PLEX s'est avéré efficace chez les adultes atteints de MT et d'autres troubles inflammatoires du SNC.
Autre traitement immunomodulateur
En cas de progression continue malgré la corticothérapie intraveineuse et le PLEX, dose pulsée de cyclophosphamide intraveineux (800–1200 XNUMX mg/m2) est considéré.19 Le cyclophosphamide est connu pour avoir des propriétés immunosuppressives. D'après l'expérience du Johns Hopkins TM Center, il a été rapporté que le PLEX offrait un avantage supplémentaire aux stéroïdes chez les patients qui n'étaient pas au niveau d'invalidité de l'ASIE A et qui n'avaient pas d'antécédents de maladie auto-immune. Pour ceux qui ont été classés à un niveau d'incapacité ASIA A à leur nadir, ils ont montré un bénéfice significatif lorsqu'ils ont reçu une thérapie combinée avec des stéroïdes, du PLEX et du cyclophosphamide IV.35 Le cyclophosphamide doit être administré sous la supervision d'une équipe d'oncologie expérimentée, et les soignants doivent surveiller attentivement le patient pour détecter une cystite hémorragique et des cytopénies.
Une autre option pour traiter l'inflammation aiguë est l'immunoglobuline intraveineuse (IgIV). L'immunoglobuline provient d'un pool de sang provenant de milliers de personnes en bonne santé. Comme son nom l'indique, les IgIV sont administrées par voie intraveineuse. Les IgIV sont généralement bien tolérées. Les effets indésirables potentiels sont rares, mais surviennent généralement pendant ou immédiatement après une perfusion et comprennent des maux de tête, des nausées, des douleurs musculaires, de la fièvre, des frissons, une gêne thoracique, des réactions cutanées et anaphylactiques. Les réactions après une perfusion peuvent être plus graves et inclure des migraines, une méningite aseptique, une insuffisance rénale et des caillots sanguins. Comme les corticoïdes et le PLEX, il n'existe pas de données confirmant l'intérêt des IgIV dans le cadre des événements aigus. Alors que la plupart des études appuient l'utilisation de corticostéroïdes et/ou de PLEX dans les syndromes démyélinisants aigus, les IgIV peuvent être envisagées dans certaines circonstances.
La récurrence de la MT idiopathique est rare et justifie une évaluation complète des causes connues de myélite récurrente. La consultation d'un neuroimmunologiste doit être fortement envisagée en cas de récidive et des traitements immunosuppresseurs peuvent être recommandés.
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