TM
Diagnostic
Le diagnostic de la MT est basé sur les caractéristiques cliniques, l'imagerie et les résultats de laboratoire. Les caractéristiques cliniques de la lésion médullaire sont des signes et/ou des symptômes bilatéraux de dysfonctionnement sensoriel, moteur ou autonome attribuable à la moelle épinière ou à un niveau sensoriel clairement défini. L'évaluation des signes d'inflammation pour distinguer la MT des autres troubles de la moelle épinière implique généralement un imagerie par résonance magnétique (IRM) de la colonne vertébrale avec contraste et analyse du liquide céphalo-rachidien (nécessitant une ponction lombaire).19
Si une myélopathie est suspectée sur la base des antécédents et de l'examen physique, une imagerie par résonance magnétique (IRM) améliorée par le gadolinium de la moelle épinière est d'abord obtenue pour évaluer s'il existe une lésion compressive ou inflammatoire (améliorée par le gadolinium), car les signes et les symptômes peuvent se chevaucher. . Il est essentiel d'exclure une myélopathie compressive (compression de la moelle épinière), qui peut être causée par une tumeur, une hernie discale, une sténose (un rétrécissement du canal de la moelle), un hématome ou un abcès. L'identification de ces troubles est essentielle car l'immobilisation pour prévenir d'autres blessures et une intervention chirurgicale précoce pour supprimer la compression peuvent parfois inverser les lésions neurologiques de la moelle épinière.19
La ponction lombaire est utilisé pour rechercher des marqueurs de substitution de l'inflammation dans le liquide céphalo-rachidien (LCR). Ceux-ci comprennent un nombre élevé de globules blancs, une protéine élevée ou d'autres marqueurs tels que des bandes oligoclonales. Bien que ces marqueurs soutiennent la MT, il convient de noter qu'ils ne sont pas présents chez tous les individus.19
Une série de tests sanguins est souvent recommandée pour les patients atteints de troubles de la moelle épinière suspects de MT. Cela comprend généralement des tests pour les anticorps anti-aquaporine-4 et myéline oligodendrocyte glycoprotéine (MOG), en plus des tests associés à des troubles auto-immuns systémiques tels que le lupus érythémateux disséminé (LES) et le syndrome de Sjögren. Si la sarcoïdose est suspectée sur la base des antécédents et des caractéristiques d'imagerie, un scanner thoracique peut être envisagé pour rechercher des signes pulmonaires. D'autres tests couramment demandés incluent le VIH, la syphilis, la vitamine B12 et les niveaux de cuivre.19
Une IRM du cerveau est souvent réalisée pour dépister les lésions évocatrices d'un trouble démyélinisant tel que la SEP, la NMOSD ou la maladie des anticorps MOG. Chez les patients présentant des caractéristiques d'imagerie de la MT compatibles avec la SEP, l'imagerie cérébrale peut être répétée au fil du temps pour voir si des lésions caractéristiques de la SEP se développent.19
Si aucun des tests n'est évocateur d'une cause spécifique, un diagnostic de myélite transverse idiopathique peut être posé.
Les myélopathies non inflammatoires comprennent celles causées par une ischémie artérielle ou veineuse (blocage), des malformations vasculaires, une irradiation, une embolie fibrocartilagineuse ou des causes nutritionnelles/métaboliques. Le bilan d'un trouble vasculaire de la moelle épinière suspecté peut inclure des angiographies des vaisseaux de la moelle épinière et des tests sanguins pour une prédisposition à développer des caillots sanguins.19
Causes potentielles
Il existe de nombreux troubles pouvant provoquer une inflammation de la moelle épinière. La MT doit donc être considérée comme un groupe de troubles et non comme une seule condition. La « myélite transverse associée à la maladie » fait référence à la MT qui survient chez un patient atteint d'une maladie auto-immune identifiée. Des troubles tels que le trouble du spectre de la neuromyélite optique et la sclérose en plaques sont des causes fréquentes de MT et peuvent également provoquer une inflammation dans d'autres parties du système nerveux. Maladies auto-immunes ciblant d'autres organes, telles que le lupus érythémateux disséminé,20-22 Le syndrome de Sjogren,20,23,24 et la sarcoïdose,25,26 sont également connus pour causer la TM.
Même après une évaluation médicale complète, il reste une proportion importante de personnes atteintes d'une inflammation de la moelle épinière sans cause clairement identifiable. Il s'agit d'une affection appelée « myélite transverse idiopathique ».19 Lorsqu'un professionnel de la santé diagnostique une personne atteinte de «myélite transverse», il fait généralement référence à la MT idiopathique. Même parmi ceux étiquetés comme ayant une MT idiopathique, il est probable qu'il existe de multiples causes encore à identifier pour cette inflammation.
La MT peut se développer dans le cadre d'une infection virale ou bactérienne, même si les symptômes de l'infection sont légers. Environ 30 à 60 % des personnes atteintes de MT signalent une maladie fébrile (syndrome pseudo-grippal avec fièvre) au moment des symptômes neurologiques.4-6,14,27-29 Certaines infections, telles que la poliomyélite, les entérovirus et le zona, peuvent infecter directement les cellules de la moelle épinière et provoquer des lésions.19 Dans d'autres cas, les dommages peuvent être principalement dus à la réponse du système immunitaire à l'infection.19
Les experts pensent que dans de nombreux cas, une infection déclenche une réponse immunitaire mal dirigée sans infecter directement la moelle épinière. Ceci est étayé par des preuves que les infections sont un facteur important dans le développement de troubles auto-immuns de différents types. Les infections peuvent déclencher l'auto-immunité de diverses manières, mais un mécanisme qui a des preuves significatives est appelé mimétisme moléculaire.13 Cette théorie postule qu'un agent infectieux peut partager une molécule qui ressemble ou imite une molécule de la moelle épinière. Lorsque le corps développe une réponse immunitaire au virus ou à la bactérie envahissante, il répond également à la molécule de la moelle épinière avec laquelle il partage des caractéristiques structurelles, ce qui entraîne la MT.13
Bien qu'une relation causale n'ait pas été établie, la MT a été rarement rapportée après des vaccinations contre la grippe et l'hépatite B.13,30-32 Une théorie suggère qu'il est possible que la vaccination ait excité le système immunitaire, comme une infection. Il est extrêmement important de garder à l'esprit que des recherches approfondies ont démontré que les vaccinations sont sûres et que le lien potentiel avec la MT peut n'être qu'une coïncidence ou, au pire, une complication exceptionnellement rare.
La myélite liée au cancer (appelée syndrome paranéoplasique) est assez rare.19,33 Lorsque cela se produit, les symptômes s'accumulent généralement sur une période beaucoup plus longue (généralement plusieurs mois) que ce qui est typique des autres causes de myélite. On pense que cela se produit en raison d'une réponse immunitaire aux protéines des cellules cancéreuses qui sont également présentes sur les cellules de la moelle épinière, entraînant une réponse immunitaire mal dirigée.
Les causes vasculaires sont notées car elles présentent les mêmes problèmes que la myélite transverse.34 Cependant, il s'agit vraiment d'un problème distinct principalement dû à un flux sanguin insuffisant vers la moelle épinière au lieu d'une véritable inflammation. Les vaisseaux sanguins de la moelle épinière peuvent se fermer avec des caillots sanguins ou de l'athérosclérose ou éclater et saigner. Il s'agit essentiellement d'un « accident vasculaire cérébral » de la moelle épinière.
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