ADEM
Diagnose
De diagnose ADEM is gebaseerd op klinische en radiologische kenmerken. Helaas is er geen specifieke biologische marker of bevestigende test om de aandoening specifiek te identificeren, noch zijn er grootschalige, gerandomiseerde, gecontroleerde onderzoeken geweest gericht op de diagnose en behandeling van ADEM. Beslissingen over de diagnose en behandeling van deze aandoening zijn voornamelijk gebaseerd op de mening van experts. Aangezien beslissingen vaak gebaseerd zijn op klinisch oordeel, is het beheer van ADEM door een zorgverlener die bekend is met het syndroom van cruciaal belang.
Een diagnose van ADEM wordt overwogen wanneer individuen multifocale neurologische afwijkingen ontwikkelen, zoals verwardheid, overmatige prikkelbaarheid of een veranderd bewustzijnsniveau (encefalopathie), vooral als de symptomen optreden binnen 1 tot 2 weken na een virale/bacteriële infectie of, zelden, na een vaccinatie. Artsen moeten uitsluiten dat er sprake is van een directe infectie van het centrale zenuwstelsel in tegenstelling tot een infectie die vervolgens een verkeerd gerichte immuunrespons veroorzaakt. Als een directe infectie wordt vermoed, moet een antibioticum en/of antiviraal geneesmiddel worden gestart om de vermoedelijke infectie te behandelen.
Laboratoriumonderzoeken omvatten een volledig bloedbeeld en kweken van bloed en cerebrospinale vloeistof (CSF), en serologische (antilichaam) onderzoeken worden uitgevoerd op bloed en CSF om bacteriële en virale organismen te detecteren. Bovendien kunnen virale culturen worden verkregen uit nasopharynx en ontlasting. Testen op myeline-oligodendrocyt-glycoproteïne (MOG) en neuromyelitis optica (NMO)/aquaporine-4-antilichamen moeten worden voltooid om te evalueren op ADEM-nabootsers die recidiverende demyelinisatie kunnen veroorzaken.
Een lumbale punctie wordt ook uitgevoerd om te evalueren op tekenen van ontsteking in de cerebrospinale vloeistof (CSF). Veel voorkomende bevindingen zijn pleocytose (verhoogd aantal witte bloedcellen) en/of verhoogde eiwitconcentratie, maar normale CSF-bevindingen sluiten de diagnose ADEM niet uit. Verhoogde en unieke antilichaamproductie in het CSF kan worden beoordeeld door respectievelijk de IgG-index en oligoklonale banden te meten. Hoewel de laatste meestal wordt geassocieerd met multiple sclerose (MS), kunnen deze tests soms ook abnormaal zijn bij ADEM.
Een MRI van de hersenen en de wervelkolom is belangrijk om de diagnose ADEM vast te stellen. Afwijkingen kunnen het best worden gedefinieerd door T2-gewogen beelden, FLAIR-sequenties en contrastversterkte MRI met gadolinium. Afwijkingen op MRI variëren meestal in locatie. Laesies geassocieerd met ADEM zijn meestal bilateraal, asymmetrisch en hebben slecht gedefinieerde marges. Meerdere laesies in de diepe en subcorticale witte stof komen vaak voor. Betrokkenheid van corticale en diepgrijze materiestructuren kan ook worden gezien, vooral bij kinderen. ADEM-laesies zijn typisch groot, met diameters variërend van <5 mm tot 5 cm, en meerdere in aantal, terwijl presentaties met weinig en/of kleine laesies ook mogelijk zijn. Bovendien komen hersenstam- en ruggenmergafwijkingen op MRI veel voor bij ADEM. In het ruggenmerg zijn grote confluente intramedullaire laesies die zich uitstrekken over meerdere wervelsegmenten van het ruggenmerg kenmerkend. Het is mogelijk dat de MRI vroeg in het ziekteverloop normaal is en afwijkingen pas zichtbaar worden bij latere beeldvormende onderzoeken. Na de acute periode zullen artsen vaak de MRI herhalen, meestal 3-6 maanden na ADEM-presentatie, om de evolutie van eerdere hersenlaesies op te volgen en te onderzoeken naar nieuwe laesies, die de diagnose zouden kunnen veranderen van ADEM in multifasische ADEM (zie hieronder ) of MS. Bij het stellen van de diagnose ADEM is het belangrijk om andere inflammatoire demyeliniserende aandoeningen in overweging te nemen, zoals multiple sclerose (MS), neuromyelitis optica spectrum stoornis (NMOSD) en MOG-antilichaamziekte (MOGAD), waarbij een ADEM-achtige presentatie de oorzaak kan zijn. eerste manifestatie van een recidiverende, demyeliniserende ziekte.
Diagnostische criteria
Een belangrijk artikel, gepubliceerd door de International Paediatric Multiple Sclerosis Study Group, stelde diagnostische criteria voor en deed behandelaanbevelingen om verbeterde medische besluitvorming te vergemakkelijken en onderzoek naar ADEM bij kinderen te formaliseren.2
De belangrijkste criteria zijn onder meer:
- Een eerste klinische aanval van demyeliniserende ziekte van het centrale zenuwstelsel met acuut of subacuut begin, polysymptomatische neurologische kenmerken en encefalopathie
- Hersenen-MRI met focale of multifocale laesies, voornamelijk met betrekking tot de witte stof, zonder bewijs van eerdere veranderingen in de witte stof
- Encefalopathie als een presenterend symptoom, waarbij het begin van encefalopathie overeenkomt met het optreden van de ziektetoestand (encefalopathie wordt gedefinieerd als gedragsveranderingen, zoals lethargie of prikkelbaarheid, of ernstige veranderingen in het bewustzijnsniveau, zoals coma)
Deze kenmerken helpen ADEM te onderscheiden van andere klinisch geïsoleerde syndromen, die een groter risico hebben op herhaling en daaropvolgende diagnose van MS. De auteurs van de publicatie definiëren drie verschillende categorieën van ADEM:
- Monofasische ADEM is een eenmalige episode die zich gedurende een periode van wel drie maanden kan ontwikkelen. Alle nieuwe of veranderende symptomen binnen deze periode van drie maanden worden als één gebeurtenis beschouwd. Symptomen die kunnen optreden tijdens het afbouwen van orale steroïden of binnen een maand na voltooiing van het afbouwen, worden ook geclassificeerd als één enkele episode. Recidiverende en multifasische ADEM-episodes moeten meer dan drie maanden na het eerste voorval en meer dan een maand na voltooiing van de steroïden optreden.
- Terugkerende ADEM wordt gedefinieerd als een volgende aanval waarbij dezelfde symptomen optreden als tijdens de eerste aanval. De MRI-bevindingen zijn meestal vergelijkbaar met de eerste aanval en er zijn geen laesies, maar er kan een vergroting zijn van de laesies van de oorspronkelijke episode.
- Multifasische ADEM wordt gedefinieerd als een aanval waarbij nieuwe delen van het centrale zenuwstelsel zijn betrokken vanaf de eerste of eerdere aanvallen. Er moeten tekenen zijn van encefalopathie, maar de symptomen en neuroimaging-bevindingen bevinden zich in andere gebieden dan de eerste aanval. Er kunnen nieuwe laesies zichtbaar zijn op MRI, en er kunnen ook aanwijzingen zijn voor gedeeltelijke of volledige verdwijning van de laesies geassocieerd met de eerste episode.
De auteurs van de International Pediatric MS Study Group geven ook advies over de variabelen die ADEM en MS kunnen onderscheiden. ADEM komt vaker voor bij jongere leeftijdsgroepen (<10 jaar) en er lijkt geen verschil te zijn tussen mannelijke versus vrouwelijke incidentie. MS komt vaker voor bij adolescenten en jonge volwassenen en de incidentie is hoger bij vrouwen dan bij mannen. Een eerdere griepachtige ziekte wordt gemeld bij ADEM, maar komt minder vaak voor bij MS. Encefalopathie is vereist om aan de diagnose ADEM te voldoen, terwijl het zeldzaam is bij de eerste presentaties van MS. Epileptische aanvallen kunnen voorkomen bij ADEM, maar zijn niet typerend voor MS. Een enkele gebeurtenis bij ADEM wordt gedefinieerd als symptomen die beperkt zijn tot drie maanden, terwijl bij MS afzonderlijke gebeurtenissen met een tussenpoos van ten minste vier weken zijn. Grote laesies met grijze en witte stof zijn vaak zichtbaar op MRI bij ADEM en zeldzaam bij MS, die zich meestal manifesteren als kleinere, goed gedefinieerde, eivormige laesies. MRI kan contrastversterking aan het licht brengen in zowel ADEM- als MS-gerelateerde laesies. Na verloop van tijd kunnen laesies achteruitgaan en zelfs volledig verdwijnen bij ADEM, terwijl bij MS oude laesies vaak evolueren maar niet verdwijnen, en nieuwe laesies ontwikkelen zich in de loop van de tijd als de ziekte niet wordt behandeld. Significante CSF-pleocytose (aanwezigheid van een groter aantal cellen dan normaal) is variabel bij ADEM, maar uiterst zeldzaam bij MS (aantal witte bloedcellen is bijna altijd <50). Ten slotte is de aanwezigheid van oligoklonale banden in het ruggenmergvocht variabel bij ADEM en wordt deze vaak aangetroffen bij MS. [/av_textblock] [av_hr class='onzichtbaar' icon_select='no' icon='ue808' font='entypo-fontello' position='left' shadow='no-shadow' height='10' custom_border='av- border-thin' custom_width='100%' custom_margin_top='0px' custom_margin_bottom='30px' custom_border_color='' custom_icon_color='' id='' custom_class='' template_class='' av_uid='av-ksotklkx' sc_version=' 1.0' admin_preview_bg=''] [av_textblock size='13' av-medium-font-size='' av-small-font-size='' av-mini-font-size='' font_color='' color= '' id='' custom_class='' template_class='' av_uid='av-ksotlhhj' sc_version='1.0' admin_preview_bg='']
(2) Krupp LB, Banwell B, Tenembaum S, et al. Consensusdefinities voorgesteld voor pediatrische multiple sclerose en aanverwante aandoeningen. Neurologie. 2007; 68:S7-S12.