TM
Acute behandelingen
Het is uitermate belangrijk om zo snel mogelijk met behandelingen te beginnen na een zeldzame neuro-immuundiagnose. Behandeling in de acute of vroege stadia omvat het zo snel mogelijk tot rust brengen van het immuunsysteem, voordat er schade wordt aangericht. Tijd is cruciaal.
De acute therapieën die het meest worden gebruikt om een ontstekingsaanval te behandelen, zijn: hoge doses intraveneuze steroïden (methylprednisolon), plasmaferese (Plasma Exchange of PLEX), immunoglobulinetherapie (IVIG) en cyclofosfamide.19,35
Intraveneuze steroïden
Intraveneuze behandeling met steroïden is de eerste therapielijn die vaak wordt gebruikt bij acute MT. Corticosteroïden hebben meerdere werkingsmechanismen, waaronder ontstekingsremmende werking, immunosuppressieve eigenschappen en antiproliferatieve werking. Hoewel er geen gerandomiseerde, dubbelblinde, placebogecontroleerde studie is die deze benadering ondersteunt, ondersteunen bewijzen van verwante aandoeningen en klinische ervaring deze behandeling. De standaardbehandeling omvat intraveneus methylprednisolon (30 mg/kg tot 1000 mg per dag) of dexamethason (120 tot 200 mg per dag voor volwassenen) gedurende 3 tot 5 dagen, tenzij er dwingende redenen zijn om deze therapie te vermijden.19 De beslissing om door te gaan met steroïden of om een nieuwe behandeling toe te voegen, is vaak gebaseerd op het klinisch beloop en het MRI-beeld aan het einde van 5 dagen steroïden.19,34
Plasma-uitwisseling (PLEX)
PLEX wordt vaak geïnitieerd bij personen met een motorische beperking36 of die weinig klinische verbetering vertonen na behandeling met intraveneuze steroïden,37-39 maar kan ook bij de eerste presentatie worden gestart voor mensen met aanzienlijke tekorten.19 Het wordt vaak gegeven als vijf behandelingen, elk met uitwisselingen van 1.1 tot 1.5 plasmavolumes, om de dag gedurende 10 dagen.40 Aangenomen wordt dat PLEX werkt bij auto-immuun CZS-ziekten door de verwijdering van specifieke of niet-specifieke oplosbare factoren die waarschijnlijk mediëren, verantwoordelijk zijn voor of bijdragen aan door ontsteking gemedieerde orgaanschade. Van PLEX is aangetoond dat het effectief is bij volwassenen met TM en andere inflammatoire aandoeningen van het CZS.
Andere immunomodulerende behandeling
Als er aanhoudende progressie is ondanks intraveneuze steroïdentherapie en PLEX, pulsdosering intraveneus cyclofosfamide (800-1200 mg/m2) wordt overwogen.19 Van cyclofosfamide is bekend dat het immunosuppressieve eigenschappen heeft. Uit de ervaring van het Johns Hopkins TM Center is gemeld dat PLEX een bijkomend voordeel bood aan steroïden bij patiënten die niet op een handicapniveau van ASIA A zaten en die geen voorgeschiedenis van auto-immuunziekte hadden. Voor degenen die op hun dieptepunt werden geclassificeerd op een invaliditeitsniveau van ASIA A, vertoonden ze een significant voordeel bij combinatietherapie met steroïden, PLEX en IV cyclofosfamide.35 Cyclofosfamide moet worden toegediend onder supervisie van een ervaren oncologisch team en zorgverleners moeten de patiënt zorgvuldig controleren op hemorragische cystitis en cytopenieën.
Een andere optie voor de behandeling van acute ontsteking is intraveneus immunoglobuline (IVIG). Immunoglobuline is afkomstig van gepoold bloed dat is gedoneerd door duizenden gezonde mensen. Zoals de naam al doet vermoeden, wordt IVIG intraveneus toegediend. IVIG wordt over het algemeen goed verdragen. Mogelijke bijwerkingen komen niet vaak voor, maar treden meestal op tijdens of onmiddellijk na een infusie en omvatten hoofdpijn, misselijkheid, spierpijn, koorts, koude rillingen, ongemak op de borst, huidreacties en anafylactische reacties. Reacties na een infusie kunnen ernstiger zijn en omvatten migraine, aseptische meningitis, verminderde nierfunctie en bloedstolsels. Net als corticosteroïden en PLEX zijn er geen gegevens die de waarde van IVIG bevestigen bij acute gebeurtenissen. Hoewel de meeste onderzoeken het gebruik van corticosteroïden en/of PLEX bij acute demyeliniserende syndromen ondersteunen, kan IVIG in bepaalde omstandigheden worden overwogen.
Herhaling van idiopathische TM is zeldzaam en rechtvaardigt een uitgebreide evaluatie van bekende oorzaken van terugkerende myelitis. Overleg met een neuro-immunoloog moet sterk worden overwogen wanneer een recidief optreedt, en immunosuppressieve behandelingen kunnen worden aanbevolen.
(19) Krishnan C, Greenberg B. Transversale myelitis. In: UpToDate, Dash JF (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2021.
(34) Beh SC, Greenberg BM, Frohman T, Frohman EM. Transversale myelitis. Neurol Clin. 2013 februari;31(1):79-138. doi: 10.1016/j.ncl.2012.09.008. PMID: 23186897; PMCID: PMC7132741.
(35) Greenberg BM, Thomas KP, Krishnan C, Kaplin AI, Calabresi PA, Kerr DA. Idiopathische myelitis transversa: corticosteroïden, plasma-uitwisseling of cyclofosfamide. Neurologie. 2007 mei 8;68(19):1614-7. doi: 10.1212/01.wnl.0000260970.63493.c8. PMID: 17485649.
(36) Greenberg BM. Behandeling van acute myelitis transversa en de vroege complicaties ervan. Continuüm (Minneap Minn). 2011 aug;17(4):733-43. doi: 10.1212/01.CON.0000403792.36161.f5. PMID: 22810928.
(37) Weinshenker BG, O'Brien PC, Petterson TM, Noseworthy JH, Lucchinetti CF, Dodick DW, Pineda AA, Stevens LN, Rodriguez M. Een gerandomiseerde studie van plasma-uitwisseling bij acute inflammatoire demyeliniserende ziekte van het centrale zenuwstelsel. Ann Neurol. 1999 Dec;46(6):878-86. doi: 10.1002/1531-8249(199912)46:6<878::aid-ana10>3.0.co;2-q. PMID: 10589540.
(38) Cortese I, Chaudhry V, So YT, Cantor F, Cornblath DR, Rae-Grant A. Evidence-based richtlijnupdate: plasmaferese bij neurologische aandoeningen: rapport van de subcommissie Therapeutics and Technology Assessment van de American Academy of Neurology. Neurologie. 2011 januari 18;76(3):294-300. doi: 10.1212/WNL.0b013e318207b1f6. PMID: 21242498; PMCID: PMC3034395.
(39) Bigi S, Banwell B, Yeh EA. Resultaten na vroege toediening van plasma-uitwisseling bij inflammatoire demyelinisatie van het centrale zenuwstelsel bij kinderen. J Kind Neurol. 2015 juni;30(7):874-80. doi: 10.1177/0883073814545883. Epub 2014 september 22. PMID: 25246301.
(40) Gwathmey K, Balogun RA, Burns T. Neurologische indicaties voor therapeutische plasma-uitwisseling: een update. J. Clin Apher. 2011;26(5):261-8. doi: 10.1002/jca.20298. Epub 2011 september 13. PMID: 21915895.