Mechanisme van ziekte
Er is zeer weinig bekend over de ziektemechanismen voor deze aandoeningen. Er wordt aangenomen dat een persoon die een van deze zeldzame neuro-immuunziekten ontwikkelt, waarschijnlijk een genetische aanleg heeft voor auto-immuniteit en dat er omgevingsfactoren zijn die interageren met deze genetica om de ziekte te veroorzaken. De specifieke genetica in elk van deze aandoeningen wordt niet volledig begrepen en omgevingsfactoren zijn niet duidelijk geïdentificeerd. In het geval van Multiple Sclerose (MS) wordt een verband met verlaagde vitamine D-spiegels en verminderde blootstelling aan zonlicht overwogen, maar er worden geen andere factoren vermoed voor deze andere neuro-immuunziekten. Er wordt aangenomen dat de reactie van het immuunsysteem kan zijn op een virale, bacteriële of schimmelinfectie, en in het geval van TM heeft een aanzienlijk aantal mensen griepachtige symptomen, een luchtweginfectie of een kind kan een oorontsteking hebben voorafgaand aan hun aanval. Deze immuunrespons zou kunnen verklaren waarom het immuunsysteem op gang kwam. Het verklaart echter niet waarom het immuunsysteem disfunctioneel wordt en het 'zelf' aanvalt. Bovendien begrijpt niemand waarom sommige mensen goed herstellen van een aanval en anderen niet.
Het centrale zenuwstelsel wordt gescheiden en beschermd tegen vreemde stoffen door de bloed-hersenbarrière. Om het immuunsysteem ergens in het centrale zenuwstelsel aan te vallen, moeten cellen van het immuunsysteem deze barrière passeren. Bij deze aandoeningen raakt dus niet alleen het immuunsysteem in de war, het moet ook een manier vinden om deze beschermende barrière te passeren om bij de hersenen, het ruggenmerg en/of de oogzenuwen te komen. Deze mechanismen zijn niet erg goed begrepen.