Differentiële diagnoses
Acute gedissemineerde encefalomyelitis (ADEM) omvat ontsteking en demyelinisatie in de hersenen en gaat vaak gepaard met ontsteking in het ruggenmerg. In sommige gevallen kan er ook sprake zijn van betrokkenheid van de oogzenuw. ADEM kan optreden na een bacteriële of virale infectie (post-infectieus) of na een immunisatie (post-vaccinatie). De demyelinisatie in de hersenen is anders dan een demyeliniserende aanval van MS; laesies van witte stof zijn meestal diffuus. ADEM is meestal monofasisch, hoewel er zeldzame terugkerende varianten van ADEM zijn. Het kan worden gekenmerkt door hoofdpijn of epileptische aanvallen en kan gepaard gaan met verlies van gezichtsvermogen. De betrokkenheid van het ruggenmerg is hetzelfde als bij TM, evenals de bijbehorende symptomen. ADEM komt vaker voor bij kinderen dan bij volwassenen. Antilichamen tegen Myeline Oligodendrocyte Glycoproteïne of anti-MOG zijn gevonden bij personen met de diagnose ADEM, en degenen met aanhoudende detectie van anti-MOG hebben meer kans op een recidiverend in plaats van een monofasisch ziekteverloop. Meer informatie over anti-MOG is te vinden in de MOG-antilichaamziekte pagina.
Acute slappe myelitis (AFM) is een variant of subtype van myelitis transversa. AFM is een ontsteking van het ruggenmerg en vertoont over het algemeen unieke klinische en MRI-kenmerken die niet typerend zijn voor klassieke myelitis transversa. AFM-afwijkingen die op MRI worden opgemerkt, worden voornamelijk gevonden in de grijze massa van het ruggenmerg.
MOG-antilichaamziekte (MOGAD) is een neuro-inflammatoire aandoening die bij voorkeur een ontsteking in de oogzenuw veroorzaakt, maar ook een ontsteking in het ruggenmerg en de hersenen kan veroorzaken. Myeline-oligodendrocyt-glycoproteïne (MOG) is een eiwit dat zich op het oppervlak van myeline-omhulsels in het centrale zenuwstelsel bevindt. Hoewel de functie van dit glycoproteïne niet precies bekend is, is MOG een doelwit van het immuunsysteem bij deze ziekte. De diagnose wordt bevestigd wanneer MOG-antilichamen in het bloed worden gevonden bij patiënten met herhaalde ontstekingsaanvallen van het centrale zenuwstelsel. Degenen met MOG-antilichaamziekte zijn mogelijk eerder gediagnosticeerd neuromyelitis optica spectrum stoornis (NMOSD), transversale myelitis (TM), acute gedissemineerde encefalomyelitis (ADEM), optische neuritis (ON)of multiple sclerose (MS) vanwege het ontstekingspatroon dat het veroorzaakt, waaronder schade aan de hersenen, het ruggenmerg en de oogzenuw. Patiënten met aanhoudend positieve antilichamen lopen risico op terugkerende gebeurtenissen. Degenen met MOG-antilichaamziekte testen niet positief voor het NMO-antilichaam genaamd aquaporine 4 (AQP-4). Aangenomen wordt dat MOG-antilichaamziekte en AQP-4-positieve NMOSD verschillende immunologische mechanismen hebben.
Multiple sclerose (MS) omvat een ontstekingsaanval die overal in het centrale zenuwstelsel kan optreden (dwz hersenen, ruggenmerg en/of oogzenuwen). Hersenlaesies bij aanvang of vroeg in het verloop van de ziekte komen vaak voor. De laesies in de hersenen worden gewoonlijk geïdentificeerd in een specifiek patroon; laesies kunnen echter overal in de witte stof aanwezig zijn. MS omvat meer dan één episode (dwz terugkerende aanvallen) en de meerdere episodes vinden plaats op verschillende locaties in het centrale zenuwstelsel.
Neuromyelitis Optica Spectrum Stoornis (NMOSD) omvat immuungemedieerde ontstekingsaanvallen in het ruggenmerg en/of de oogzenuw. Een persoon met NMOSD loopt risico op meerdere aanvallen van ruggenmergontsteking of ON, of allebei. Er is gewoonlijk geen hersenbetrokkenheid, maar dit is niet altijd het geval. Het wordt typisch gekenmerkt door longitudinaal uitgebreide transversale myelitis (LETM, myelitis die 3 wervelsegmenten lang of langer is), waardoor iemand bij presentatie behoorlijk verzwakt kan raken, en unilaterale of bilaterale optische neuritis. Er is een bloedtest voor NMOSD genaamd NMO-IgG die klinisch beschikbaar is. Het is zeer specifiek (>99%) en de gevoeligheid varieert van 48-72%, afhankelijk van de gebruikte assay. Antilichamen tegen Myeline Oligodendrocyt Glycoproteïne of anti-MOG zijn gevonden bij personen met de diagnose NMOSD. Die met MOG-antilichaamziekte test niet positief voor het NMO-antilichaam genaamd aquaporine 4 (AQP-4). Aangenomen wordt dat MOG-antilichaamziekte en AQP-4-positieve NMOSD verschillende immunologische mechanismen hebben. Meer informatie over anti-MOG is te vinden in de MOG-antilichaamziekte pagina.
Optische neuritis (AAN) omvat een demyeliniserende aanval van de oogzenuw. Bij geïsoleerde ON is er geen betrokkenheid van de hersenen of het ruggenmerg. Een episode van ON kan een eerste aanval zijn van MOGAD, NMOSD of een eerste aanval van MS. Het doorlopen van een differentiaaldiagnose is belangrijk. Een persoon kan ON of terugkerende ON hebben en nooit een aanval in het ruggenmerg of de hersenen hebben.
Myelitis transversa (TM) is een immuungemedieerde inflammatoire aanval van het ruggenmerg van een persoon. Soms heeft de ontsteking geen duidelijke oorzaak en wordt dit Idiopathisch TM genoemd. De meeste van deze gevallen zijn waarschijnlijk post-infectieuze gebeurtenissen, maar dit kan moeilijk te bewijzen zijn. Over het algemeen hebben personen met idiopathische TM geen recidieven of toekomstige ontstekingsgebeurtenissen. Op andere momenten maakt TM deel uit van een groter auto-immuunproces, zoals MOGAD, NMOSD, MS, sarcoïdose, het syndroom van Sjögren, lupus of ADEM. Bij het presenteren van TM moet de klinische zorg gericht zijn op het acuut verminderen van ontstekingen en proberen vast te stellen of er een onderliggende oorzaak is.
In zeldzame gevallen kan een persoon meer dan één ontstekingsaanval in zijn ruggenmerg hebben; dit heet Terugkerende myelitis transversa (RTM). In elke unieke episode vindt de ontstekingsaanval alleen plaats in het ruggenmerg. Er is geen betrokkenheid van de hersenen of de oogzenuw bij een van de afleveringen. Het is in deze gevallen belangrijk dat de ontstekingsaanval in het ruggenmerg wordt geïdentificeerd; de diagnose kan niet uitsluitend worden gebaseerd op klinische symptomen, aangezien er naast een nieuwe aanval in het ruggenmerg ook een verergering van de symptomen kan optreden. Het is ook belangrijk dat de aanval wordt geïdentificeerd als een unieke aanval en niet wordt geassocieerd met een onopgeloste eerste aanval. Als een persoon bijvoorbeeld een ontstekingsaanval krijgt en twee weken later verergert de ontsteking; dit kan niet als een tweede aanval worden beschouwd. De eerste aanval moet in de loop van de tijd volledig worden opgelost en de volgende aanval moet na deze oplossing plaatsvinden om als een volgende aanval te worden beschouwd. Iedereen met recidiverende TM moet het hebben MOGAD en NMOSD uitgesloten. Er moet ook een onderliggende reumatische aandoening worden uitgesloten, die hieronder wordt besproken.